- Penyakit Behçet adalah penyakit rheumatologik yang melibatkan organ dan sistem yang berlainan.
- Triad yang mendefinisikannya secara klasik adalah kehadiran:
- Sakit kudis
- luka canker
- uveitis
tetapi entiti ini boleh
- Ia juga boleh menyebabkan kerosakan pada tahun sistem saraf dan menyebabkan kecederaan kepada sistem lain.
- Penyakit Behcet dicirikan oleh keradangan saluran darah supaya ia memasuki kumpulan vaskulitis.
Siapa yang menjejaskannya?
- Ia lebih kerap di negara-negara Timur Tengah dan di Jepun.
- Terdapat sedikit dominasi lelaki antara umur 20 dan 30 di kalangan mereka yang terlibat.
Adakah penyebabnya diketahui?
- Ia adalah penyakit yang tidak dikenali, minoriti, tidak berjangkit dan asal kronik.
- Asalnya mungkin autoimun.
- Faktor-faktor yang menyebabkan ketidakseimbangan imun ini masih tidak diketahui.
- Terdapat kecenderungan genetik tertentu dalam sesetengah pesakit.
- Sesetengah agen jangkitan mungkin (herpes simplex virus) juga mungkin terlibat.
Gejala
- Ia adalah penyakit yang berlaku sebagai wabak.
Sakit kudis
- Dalam hampir semua kes, luka parah mulut adalah manifestasi pertama penyakit ini.
- Mereka adalah saiz berubah-ubah, antara 2 dan 12 mm, dengan bahagian bawah keputihan.
- Mereka menyelesaikan secara spontan dalam tempoh berubah-ubah 3 hingga 30 hari, tanpa parut.
- Ulser ini berulang, dengan kekerapan lebih besar daripada 3 dalam 12 bulan.
Sakit kudis
- Mereka mempunyai ciri yang sama, walaupun kurang kerap dan kurang kecenderungan untuk berulang.
- Mereka biasanya muncul kemudian daripada luka canker mulut.
Penglibatan mata
- Manifestasi okular yang paling khas adalah uveitis, yang biasanya dua hala.
- Ia menjejaskan kebuk posterior lebih kerap.
- Apabila ia muncul (60% daripada kes) ia berlaku begitu lama selepas luka canker.
- Ia boleh menghasilkan buta kekal.
- Vaskulitis atau oklusi vesel retina, ulser kornea atau konjunktivitis juga mungkin berlaku.
Penglibatan sistem saraf pusat
- Ia berlaku dalam kira-kira 20% kes.
- Mereka boleh meninggalkan sekuel, yang boleh melumpuhkan.
- Bentuk permulaan yang paling kerap adalah meningoencephalitis walaupun ia juga boleh muncul dalam bentuk oklalis kapal cerebral: trombosis vena, infarksi vena, infark serebrum, vaskulitis atau aneurisme.
Penglibatan kulit
- Nodul subkutan
- Nodul Ular
- Vaskulitis kulit
- Dalam penyakit ini fenomena patergia adalah ciri, yang terdiri daripada rupa tindak balas radang sekitar trauma minima.
Penglibatan bersama
- Penyakit ini boleh menyebabkan penglibatan bersama melalui keradangan membran sinovial (synovitis).
- Mereka biasanya terletak di atas lutut dan buku lali.
Diagnosis
- Ini terutamanya klinikal kerana tidak ada ujian analitik, pencitraan atau histologi yang muktamad.
- Beberapa ujian analisis, seperti penentuan imunoglobulin dan pelengkap dalam darah yang biasanya dinaikkan, atau kehadiran antibodi terhadap sel mukosa lisan, dapat menyokong diagnosis.
- Dalam penglibatan setiap organ, ujian diagnostik yang berbeza mungkin diperlukan, seperti analisis cecair cerebrospinal atau pengimejan resonans magnetik dalam penglibatan neurologi, atau memeriksa fundus dengan fluorescein dalam bentuk ocular.
Rawatan
- Dalam bentuk kulit, ia adalah gejala dengan salap kortikosteroid atau penyelesaian xylocaine.
- Dalam manifestasi teruk penyakit ini, uveitis dan neurologi, mungkin perlu menggunakan kortikosteroid secara sistematik pada dosis tinggi (1mg / kg / hari), disertai oleh imunosupresan.
