Granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis (sindrom Churg-Strauss)

Granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis (sindrom Churg-Strauss) adalah penyakit autoimun, iaitu penyakit radang di mana sistem imun menyerang sel-sel tubuh sendiri. Ini adalah penyakit kompleks yang mempengaruhi banyak organ dan sistem, dan dalam beberapa kes dengan akibat yang serius.

Granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis (sindrom Churg-Strauss) adalah penyakit reumatik, penyebabnya - seperti banyak penyakit lain dalam kumpulan ini - tidak diketahui dengan tepat. Mungkin kecenderungan genetik dan gen yang bertanggungjawab untuk fungsi sistem kekebalan tubuh berperanan di sini, tetapi belum dijumpai bahawa pesakit yang mempunyai risiko lebih tinggi mempunyai anak yang sakit.

Mekanisme utama untuk penampilan granulomatosis eosinofilik adalah keradangan, kadang-kadang membawa kepada nekrosis - biasanya pada arteri dan urat kecil, oleh itu bahagian terakhir dari nama penyakit. Saluran darah semua organ boleh terjejas, sebab itulah penyakit ini sangat berbahaya dan mempunyai banyak gejala yang berbeza.

Granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis (sindrom Churg-Strauss) - intipati penyakit ini

Seperti namanya, elemen pentingnya adalah penampilan jumlah eosinofil (eosinofil) yang berlebihan. Sel-sel ini adalah bahagian penting dari sistem imun dan merupakan garis pertahanan utama terhadap parasit dan terlibat dalam reaksi alergi. Walau bagaimanapun, dalam kes sindrom Churg-Strauss, terlalu banyak eosinofil tidak menunjukkan adanya jangkitan atau alergi parasit - keadaan di mana biasanya terdapat peningkatan bilangannya. Dalam kes ini, untuk alasan yang tidak diketahui, mereka berkembang biak secara berlebihan dan terlibat dalam reaksi keradangan yang berterusan yang membawa kepada penampilan granuloma, iaitu perubahan histopatologi tertentu. Mereka dikenali di bawah mikroskop, dan gambar menunjukkan terutamanya pelbagai jenis sel sistem imun, dengan eosinofil yang dominan.

Kejadian granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis adalah kira-kira 3-38 pesakit per juta penduduk, jadi ini adalah penyakit yang jarang berlaku. Komplikasinya boleh membawa akibat yang serius. Perlu dinyatakan bahawa keadaan ini mempunyai banyak nama, termasuk: polyangiitis alergi granulomatous, granulomatosis alergi, sindrom Churga-Strauss, CSS, dan CSS. Kegandaannya sesuai dengan pelbagai gejala, dan istilah "alergi" tidak menunjukkan mekanisme perkembangan penyakit. Ia digunakan kerana eosinofilia semasa - khas penyakit alergi.

Baca juga: Arteritis Takayasu atau penyakit tanpa jantung: penyebab, gejala dan rawatan Arteritis sel raksasa (penyakit Horton): penyebab, gejala dan penyakit ... Penyakit Kawasaki pada kanak-kanak dan orang dewasa - penyebab, gejala dan rawatan

Granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis (sindrom Churg-Strauss) - gejala

Granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis mempunyai jangka panjang dan gambarannya berubah dari masa ke masa.

1. Fasa pertama penyakit ini

Penyakit ini bermula pada tempoh prodromal, iaitu gejala awal - paling kerap pada orang berusia 20-40 tahun. Gejala yang berkaitan dengan sistem pernafasan dan perubahan kulit menjadi dominan:

• gatal-gatal, perubahan yang kelihatan seperti luka bakar jelatang, yang merupakan reaksi alergi
• papula ulseratif
• kulit gatal

Walau bagaimanapun, dalam tempoh ini, yang lebih biasa daripada gejala kulit adalah penyakit pernafasan, yang biasanya berlaku sekitar usia 30 tahun:

• rhinitis alergi, iaitu hidung tersumbat dan hidung berair yang tidak berkaitan dengan jangkitan
• polip di hidung
• asma

Gejala-gejala ini, walaupun semuanya berkaitan dengan kepekaan, tidak berkaitan dengan alergen, tetapi dengan eosinofil yang berlebihan.

2. Fasa kedua penyakit ini

Fasa kedua penyakit ini disebut fasa eosinofilik. Terdapat peningkatan jumlahnya dalam darah. Gejala tempoh prodromal berterusan dan, sebagai tambahan, tambahkan:

• sakit perut
• cirit-birit
• batuk
• kadang-kadang hemoptisis

3. Fasa ketiga penyakit ini

Fasa terakhir, ketiga berlaku bertahun-tahun selepas perkembangan penyakit ini, rata-rata setelah 3 tahun, tetapi mungkin muncul walaupun setelah 30 tahun. Ini adalah tempoh penyakit yang tepat, iaitu fasa vaskulitis, dan gejala yang ada berlaku untuk semua sistem. Selalunya ia tidak berlaku secara serentak, melainkan kombinasi mereka yang berbeza-beza muncul - beberapa gejala sekaligus atau berlaku satu demi satu. Terdapat juga bentuk oligosimtomatik, apabila gejalanya berintensiti rendah.

Gejala yang paling biasa berkaitan dengan sistem pernafasan: gejala berlanjutan: asma (dyspnoea, wheezing), batuk dan hemoptisis, lebih-lebih lagi, sama dengan fasa awal, hidung tersumbat dan berair dan polip di hidung. Kadang-kadang, sinusitis boleh muncul sebagai sakit kepala. Lesi kulit jarang muncul: benjolan yang menyakitkan - terutamanya pada siku dan belakang tangan dengan kemerahan dan kadang-kadang ulserasi, dan banyak pendarahan kecil yang menyakitkan di bawah kulit, yang disebut purpura.

Sistem selebihnya tidak terlalu kerap terjejas, tetapi disfungsinya adalah penyebab kematian yang paling biasa dari penyakit ini.

Dalam kes sistem kardiovaskular, kita menangani keradangan otot jantung, gangguan pada sajak jantung, perasaan degupannya yang cepat atau tidak teratur, cairan di perikardium, yang secara signifikan mengganggu fungsi jantung yang betul. Granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis akhirnya boleh menyebabkan kegagalan jantung dan kerosakan pada arteri koronari, menyebabkan serangan jantung. Penyakit ini adalah penyebab kematian yang paling biasa.

Sistem saraf sering terlibat. Biasanya ia adalah kerosakan pada saraf periferal, iaitu neuropati, yang ditunjukkan oleh gangguan dalam sensasi, kesakitan menembak, kesemutan, rasa panas atau sejuk yang berlebihan, dan secara simetri mempengaruhi dua atau hanya satu saraf.

Penglibatan buah pinggang tidak begitu biasa. Akibat penyakit vaskular ginjal, hipertensi, proteinuria, hematuria dan glomerulonefritis berkembang (dengan ciri histopatologi nekrosis atau apa yang disebut sabit). Pada akhirnya, granulomatosis eosinofilik membawa kepada kegagalan buah pinggang, penyebab kematian yang biasa.

Sekiranya saluran gastrointestinal, keadaan seperti gastroduodenitis, serta nekrosis usus dan perforasi, muncul. Sakit perut, cirit-birit dan pendarahan muncul.

Jarang, penyakit ini mungkin disertai dengan sakit sendi dan otot.

Gejala umum, seperti kesejahteraan yang lebih teruk, demam, kelemahan, penurunan berat badan, mungkin berlaku pada setiap peringkat penyakit.

Granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis (sindrom Churg-Strauss) - diagnosis

Granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis adalah penyakit yang jarang berlaku dan diagnosisnya dipertimbangkan hanya setelah mengecualikan sebab-sebab lain dari gejala yang dijelaskan, terutamanya kerana gejala sangat tidak khas dan mungkin menyertai banyak penyakit lain.

Di antara ujian tambahan, jumlah darah dengan smear sangat penting - di sini eosinofilia dan kadang-kadang anemia diperhatikan. Di samping itu, ujian lain mungkin menunjukkan peningkatan ESR dan CRP, dan dalam ujian air kencing - proteinuria, hematuria, yang menunjukkan penglibatan buah pinggang dan penurunan pekerjaan mereka.

Ujian yang lebih khusus adalah ujian antibodi ANCA - mereka terdapat dalam darah sekitar 60 peratus. sakit.

Diagnosis sistem pernafasan terutamanya merangkumi sinar-X dan tomografi yang dikira. Mereka memungkinkan untuk memvisualisasikan sinus dan paru-paru paranasal, dan dengan itu mengenal pasti sinusitis atau pendarahan ke dalam alveoli, yang dimanifestasikan oleh hemoptisis.

Perkara yang paling penting dalam membuat diagnosis yang tepat adalah pemeriksaan histopatologi, di mana doktor dapat melihat vaskulitis dan granuloma yang disebutkan di atas dengan adanya eosinofil. Untuk mendapatkan bahan untuk ujian ini, sekeping tisu kecil harus dikumpulkan - mungkin kulit, otot, mukosa hidung atau ginjal. Doktor menentukan organ mana yang akan bergantung pada gejala yang dominan.

Ujian lain, lebih khusus untuk organ lain, mungkin juga berguna dalam diagnostik, dan prestasi mereka bergantung pada gambaran klinikal.

Granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis (sindrom Churg-Strauss) - rawatan

Sayangnya, tidak mungkin untuk menyembuhkan granulomatosis eosinofilik sepenuhnya dengan polyangiitis. Walau bagaimanapun, pengampunan kekal dan lengkap dapat dicapai, iaitu penghambatan perkembangan dan aktiviti penyakit, dan penghapusan gejalanya. Namun, ini tidak dapat dicapai pada semua pesakit. Sekiranya penyakit ini teruk, kesan rawatan mungkin tidak memuaskan. Selalunya, anda perlu minum ubat sepanjang hayat anda, dan memantau kesihatan anda dengan kerap untuk mengesan dan merawat kerosakan organ lebih awal. Rawatan utama adalah penindasan sistem imun, iaitu imunosupresi.Ubat pilihan pertama adalah glukokortikosteroid, jika tidak membawa remisi, siklofosfamid juga digunakan. Di samping itu, bergantung pada gejala dari sistem lain, ubat atau kaedah rawatan yang lebih spesifik dapat digunakan untuk memastikan fungsi tubuh yang betul selama mungkin.