Phenylketonuria - penyakit metabolik kongenital

Phenylketonuria adalah penyakit metabolik yang diwarisi. Ia terdiri daripada transformasi salah satu asid amino - fenilalanin. Diet yang betul sangat penting dalam rawatan fenilketonuria. Ketahui apa definisi phenylketonuria dan apakah gejalanya.

Isi kandungan:

1. Phenylketonuria - definisi
2. Phenylketonuria - rawatan
3. Phenylketonuria - diet
4. Phenylketonuria - larangan fenilalanin

Phenylketonuria adalah penyakit yang diwarisi, yang bermaksud anda tidak dapat mengatasinya. Orang dengan fenilketonuria mungkin mengeluarkan bau khas "mousy". Seorang anak mungkin dilahirkan sakit ketika ayah dan ibu menderita penyakit ini atau menjadi pembawa penyakit itu. Kebarangkalian perkara ini berlaku adalah 25 peratus. Sama juga dengan kemungkinan bahawa seorang anak akan dilahirkan dengan sihat, dan setengah setengah tidak akan menderita, tetapi akan menjadi pembawa penyakit. Walau bagaimanapun, jika hanya seorang ibu bapa yang terkena PKU, anak akan sihat. Pada masa ini, fenilketonuria dapat dikesan dengan pemeriksaan baru lahir.

Dengarkan mengenai fenilketonuria, penyakit metabolik kongenital, simptom dan rawatannya. Ini adalah bahan dari kitaran YANG MENDENGAR. Podcast dengan petua.

Untuk melihat video ini, sila aktifkan JavaScript, dan pertimbangkan untuk meningkatkan ke penyemak imbas web yang menyokong video

Phenylketonuria - definisi

Phenylketonuria kongenital dan perkembangannya cepat dan tidak dapat dipulihkan. Oleh itu, sangat mustahak untuk mengesannya seawal mungkin. Phenylketonuria adalah perubahan tidak normal salah satu asid amino fenilalanin. Ia terkumpul secara berlebihan di dalam badan dan merosakkan otak, bahkan menyebabkan keterbelakangan mental yang teruk. Penyakit ini disertai oleh gejala neurologi: kejang, ketegangan dan gegaran otot yang teruk, dan gangguan tingkah laku.

Di Poland dan di banyak negara lain, ujian untuk penyakit ini dikenakan kepada anak-anak pada hari ketiga kehidupan, dan ujian diulang setelah dua minggu. Sekiranya penyakit ini menjadi jelas pada minggu-minggu pertama kehidupan dan pemakanan yang mencukupi dilaksanakan dengan segera, bayi akan berkembang dengan baik.

Phenylketonuria - rawatan

Tidak ada penawar untuknya. Anda hanya dapat mencegah keracunan badan dan kerosakan otak dengan mengikuti diet yang tepat dan sangat ketat. Anak mesti mengikutinya sehingga otak melambatkan perkembangannya, iaitu sehingga usia 12-14 tahun. Selepas itu, sekatan makanan sedikit diliberalisasikan. Doktor, bagaimanapun, membuat kesimpulan bahawa seseorang yang menderita fenilketonuria harus mengikuti, kurang lebih ketat, diet yang sesuai untuk penyakit ini sepanjang hidupnya. Ini terutama berlaku bagi wanita dengan fenilketonuria yang hamil - jika mereka berhenti berdiet lebih awal, mereka harus kembali kepadanya selama ini. Peningkatan tahap fenilalanin dalam darah mereka boleh menyebabkan bahan berbahaya memasuki aliran darah bayi dan menyebabkan kerosakan kekal pada otak mereka.

Phenylketonuria - diet

Diet yang ketat mesti ditetapkan oleh doktor yang pakar dalam rawatan phenylketonuria, yang akan menilai berapa banyak phenylalanine dapat selamat dihantar ke tubuh pesakit. Untuk ini berlaku, ujian darah tahap amino yang kerap dan kerap adalah mustahak. Biasanya, kanak-kanak di bawah usia tiga tahun diuji setiap minggu, kemudian setiap dua minggu, dan setiap bulan ketika anak mencapai usia tujuh tahun.

Phenylketonuria - larangan fenilalanin

Makanan yang dimakan oleh kanak-kanak dengan PKU hanya boleh mengandungi fenilalanin dalam jumlah kecil (sejumlah kecil diperlukan untuk perkembangan yang betul) - asid amino yang tidak dapat ditukar oleh badan. Oleh itu, anda harus menghilangkan semua produk daging, ikan, telur, keju, susu dan produknya, roti dan banyak produk tepung lain dari makanan.

Kekurangan nutrien yang terkandung dalam produk ini ditambah dengan persediaan khas yang mengandungi asid amino, vitamin dan garam mineral yang diperlukan. Perincian mesti dikemukakan oleh pakar pemakanan agar makanan seimbang dan enak pada masa yang sama. Oleh kerana diet pesakit dengan fenilketonuria mesti diubah bergantung kepada keadaan kesihatan dan usia kanak-kanak, penggunaannya yang betul memerlukan konsultasi berterusan dengan doktor dan pakar pemakanan.

Artikel yang disyorkan: