Persidangan "Tonggak hematologi Poland" disertai dengan pertemuan dengan prof. Wiesław Jędrzejczak, seorang ahli hematologi Poland yang terkenal, tentang siapa buku "Positivist to the sumsum tulang" diterbitkan pada 2 Jun. Persidangan itu membincangkan antara lain isu kejadian penyakit hematologi yang jarang berlaku dan pilihan rawatan untuk pesakit hematologi Poland.
Bagaimana kehidupan seharian dalam hematologi Poland pada tahun 2017?
Kehidupan seharian pesakit Poland yang menderita penyakit darah, di atas segalanya, adalah garis panjang dan perundingan perubatan yang panjang. Ia tidak menghairankan kerana terdapat kekurangan ahli hematologi di Poland. Menurut Dewan Perubatan Tertinggi, saat ini kami mempunyai 463 ahli hematologi yang mempraktikkan profesion ini, yang merupakan antara kadar terendah di Kesatuan Eropah. Terdapat kekurangan tempat tidur hospital, perkhidmatan kesihatan terhad dan akses kepada ubat baru terhad. Lebih-lebih lagi, prognosis kejadian barah selama beberapa dekad akan datang menunjukkan peningkatan, terutamanya pada kumpulan usia lebih dari 65 tahun. Ini terutama berlaku untuk barah darah, kerana kejadian kanker sistem hematopoietik dan limfa meningkat seiring dengan usia, dan Polandia hidup lebih lama.
Sebilangan besar penyakit yang ditangani oleh ahli hematologi mempunyai status penyakit yang jarang berlaku, yang bermaksud bahawa penyakit ini tidak memberi kesan lebih daripada 5 orang daripada 10.000. Oleh itu, setiap tahun kurang dari 1,900 orang menderita penyakit jarang di Poland. Kami mengetahui hampir 8,000 penyakit langka yang berbeza, yang mempengaruhi 6 hingga 8 peratus. Orang Eropah. Di Poland, kita mempunyai lebih dari 2 juta orang yang terkena penyakit jarang, termasuk sebanyak 75 peratus. adalah kanak-kanak. Dan hanya dalam kes 4 peratus. Kami boleh menawarkan penyakit yang jarang berlaku kepada pesakit dengan tawaran ubat. Poland adalah negara terakhir di Kesatuan Eropah dari segi akses kepada ubat-ubatan anak yatim yang dibayar balik. Dari 200 terapi anak yatim yang didaftarkan di EU, kami membayar balik kurang daripada 10 peratus.
Kejadian penyakit darah yang paling biasa
- leukemia myeloid akut: 2 / 100,000
- leukemia myeloid kronik: 1.5 / 100,000
- leukemia limfoblastik akut: 1 / 100,000
- leukemia limfositik kronik: 3.5 / 100,000
- limfoma bukan Hodgkin yang meresap: 3.5 / 100,000
- Limfoma Hodgkin: 2.5 / 100,000
- pelbagai myeloma: 3.5 / 100,000
- hemofilia A: 0.5 / 100,000
- penyakit lain lebih jarang berlaku, seperti 1 / juta atau 1/10 juta
Di Poland, kami menghadapi masalah dengan akses ubat-ubatan yang baru didaftarkan di Kesatuan Eropah untuk pesakit dengan penyakit yang jarang berlaku.Walaupun Kesatuan Eropah mengesyorkan semua negara anggota untuk mengembangkan dan melaksanakan Rancangan Nasional untuk Penyakit Langka pada akhir tahun 2013, dan di Poland rancangan pertama rancangan seperti itu sudah dikembangkan pada tahun 2012, ia tidak disetujui dan walaupun versi berikutnya, kami masih belum mempunyai Rancangan Nasional untuk Penyakit Langka. .
Menurut pernyataan Menteri Luar Negeri di Kementerian Kesihatan, Marek Tombarkiewicz, bertarikh Pada 23 Jun 2017, ada kemungkinan bahwa dalam beberapa bulan Rencana Nasional untuk Penyakit Langka akan disampaikan, yang meliputi, antara lain, keperluan untuk melaksanakan daftar penyakit jarang, meningkatkan diagnostik dan memperkenalkan pusat dan rangkaian rujukan.
Dalam hematologi, perkara yang paling penting adalah diagnosis awal penyakit
Rawatan dalam keadaan seperti itu memerlukan usaha banyak pakar. Dalam hematologi, perkara yang paling penting adalah mendiagnosis penyakit seawal mungkin oleh doktor keluarga, disahkan dengan berunding dengan ahli hematologi.
Doktor keluarga harus memerintahkan pemeriksaan asas secara berkala, iaitu triad: jumlah darah, urinalisis dan ESR, yang memungkinkan untuk mengenal pasti barah darah dengan cepat - terutamanya selepas usia 50 tahun
Morfologi darah, urinalisis dan ESR yang dilakukan sekurang-kurangnya sekali setahun oleh setiap pesakit akan memungkinkan sebarang kelainan dikesan pada peringkat awal dan akan memberi peluang untuk campur tangan perubatan yang sesuai. Minggu lalu, Presiden Republik Poland, Andrzej Duda, menandatangani akta mengenai terapi kecemasan, yang memperkenalkan peraturan yang memudahkan akses kepada terapi tidak standard dalam situasi yang mengancam kesihatan dan nyawa. Berdasarkan peraturan baru, Menteri Kesihatan akan dapat mengeluarkan persetujuan individu untuk menampung kos ubat dengan keberkesanan yang terbukti, tidak dibiayai dari dana awam, jika perlu untuk menyelamatkan nyawa atau kesihatan pesakit dan dibenarkan oleh petunjuk perubatan. Orang yang menderita penyakit yang jarang berlaku, seperti penyakit Fabry, sering kali berada dalam keadaan ini. Salah satu penyakit darah yang jarang berlaku ialah hemoglobinuria paroksi malam (PNH), penyakit progresif dan mengancam nyawa yang menyerang orang berusia 30-45 tahun. Kira-kira 40-50 pesakit menghidapinya di Poland. Menurut cadangan antarabangsa, rawatan pilihan pada pesakit dengan hemoglobinuria paroxysmal nokturnal adalah ubat yang, setelah membuktikan keberkesanan dan keselamatannya dalam ujian klinikal secara rawak, mendapat saranan positif dari Majlis Ketelusan dan Presiden AOTMiT untuk rawatan Hemoglobinuria Nocturnal Paroxysmal (Saran No. 70/2016 dari 10 November 2016), tetapi tidak diganti.
Perlu diketahui
Pencapaian terhebat hematologi Poland dan penciptanya (serpihan persembahan oleh Prof Jędrzejczak)
- Edward Biernacki - pada tahun 1898 dia memperkenalkan reaksi yang biasa digunakan hingga hari ini dan mengambil namanya dari nama penemu - ujian Biernacki, iaitu ujian OB yang popular;
- Ludwik Hirszfeld - menemui peraturan pewarisan kumpulan darah dan memperkenalkan nama mereka;
- Jan Raszek - melakukan percubaan pertama di dunia pemindahan sumsum tulang (pertama pada arnab, kemudian pada kanak-kanak);
- Tadeusz Tempka - pengasas "sekolah hematologi Krakow" dan Persatuan Ahli Hematologi Poland (hari ini juga Transfusionis);
- Przemysław Czerski - ahli hematologi eksperimen Poland pertama, tumbuh sumsum tulang di ruang penyebaran yang ditanamkan ke dalam arnab;
- Julian Aleksandrowicz - Pengganti dan ahli falsafah perubatan Tadeusz Tempka;
- Włodzimierz Ławkowicz, Izabela Krzemińska-Ławkowiczowa - pengasas sekolah hematologi Warsaw;
- Edward Kowalski - bapa pembekuan Poland;
- Zofia Kuratowska - mendirikan klinik hematologi di Universiti Perubatan Warsaw, bersama dengan suaminya - prof. Lewartowski - mendapati bahawa eritropoietin (hormon yang bertanggungjawab untuk pengeluaran sel darah merah) dihasilkan di buah pinggang;
- Jerzy Hołowiecki - melakukan transplantasi pertama di Poland pada penderma yang tidak berkaitan (pemindahan dilakukan oleh Urszula Jaworska, kemudian pengasas yayasan itu membantu orang yang menderita leukemia); Jerzy Hołowiecki juga membuat Kumpulan Osteochondriums Poland (PALG), yang meningkatkan rawatan penyakit ini di Poland dan membawanya ke peringkat dunia.
Bahkan tidak ada satu pun pusat rawatan hemofilia di Poland di mana seorang pesakit dengan hemofilia akan mendapat nasihat doktor dari pelbagai bidang di satu tempat. Pesakit telah bertempur mencari tempat seperti itu selama bertahun-tahun. Menurut Kementerian Kesihatan, ada peluang untuk perawatan komprehensif, kerana kos untuk merawat hemofilia telah meningkat dengan ketara. Ini akan memungkinkan terapi yang lebih berkesan. Kementerian Kesihatan mengumumkan kelanjutan Program Nasional Rawatan Pesakit dengan Hemofilia dan Gangguan Hemorrhagic yang Berkaitan, di mana, antara lain, Penjagaan multidisiplin secara individu akan diperkenalkan, ubat-ubatan di rumah untuk pesakit yang sakit parah akan disampaikan dan prosedur penyelamatan diubah. Pada 27 Jun, satu pertemuan diadakan di Kementerian Kesihatan, di mana isu-isu yang berkaitan dengan kelanjutan Program Nasional untuk Rawatan Hemofilia dibincangkan. Kami sedang menunggu hasil rundingan. Perlu ditekankan bahawa pesakit dengan penyakit darah hidup lebih lama dan mengekalkan kualiti hidup mereka terutama berkat akses kepada rawatan moden.
Pesakit sendiri boleh memberi kesan terhadap kualiti hidup, misalnya dengan menjalani vaksinasi selesema.
Orang dengan penyakit hematologi disyorkan oleh prof. Leokadia Brydak: - Pusat Nasional Influenza, Jabatan Penyelidikan Influenza di NIPH-NIH, bekerjasama dengan doktor, melakukan kajian pada kumpulan berisiko tinggi, di mana tindak balas humoral terhadap vaksinasi influenza dinilai, dengan mengambil kira risiko tinggi, terutama untuk kumpulan ini orang dijangkiti oleh virus selesema, misalnya pada kanak-kanak dengan hemofilia, leukemia limfoblastik akut, barah payudara, barah tiroid, limfoma bukan Hodgkin, granulomatosis Wegener, dll. Kajian di atas menunjukkan bahawa vaksinasi selesema biasa adalah salah satu daripada beberapa perkara yang boleh dilakukan untuk melindungi individu dari potensi risiko komplikasi serius dari selesema.
Perubahan ketara dalam diagnosis dan rawatan penyakit hematologi dan harapan pesakit
1. Draf pindaan terbaru pada senarai ubat yang diganti, yang akan mula berkuat kuasa pada 1 Julai 2017, memperuntukkan penambahan program ubat sedia ada bahan aktif baru, bosutinib, di bawah program ubat "Rawatan leukemia myeloid kronik (ICD-10 C 92.1)".
2. Pusat Kesihatan Kanak-kanak Silesian Atas di Katowice mengubah prosedur anestesia kanak-kanak semasa biopsi sumsum tulang. Semua akan diberikan anestesia umum. Perubahan itu dibuat setelah laporan media beberapa hospital di mana kanak-kanak dikatakan menderita semasa operasi ini.
3. Di tiga pusat di Amerika Syarikat pada bulan Mac tahun ini. Ujian klinikal persediaan Poland untuk leukemia myeloid akut yang dilesenkan oleh syarikat Itali telah dimulakan. Ubat baru selalu dicari dalam rawatan leukemia myeloid akut, kerana keberkesanan rawatannya sayangnya rendah. Kelangsungan hidup lima tahun dicapai dalam 24 peratus. pesakit, tetapi kebanyakan orang tua menderita leukemia. Dua kali terapi berkesan dicapai pada pesakit di bawah 50 tahun.
4. Kementerian Kesihatan sedang menjalankan proses pentadbiran untuk membayar balik pixantrone ubat di bawah program ubat untuk rawatan limfoma bukan Hodgkin. Menurut Perunding Nasional dalam Bidang Hematologi, prof. Wiesław Jędrzejczak, jumlah pesakit yang berpotensi memenuhi syarat untuk program ubat dengan pixantrone adalah sekitar 50-100 pesakit.
5. Menurut maklumat yang diberikan oleh Kementerian Kesihatan, ubat-ubatan hematologi terobosan berikutnya (pixantrone, ibrutinib, nivolumab, breduximab) akan dimasukkan dalam pengumuman bulan September dan November dalam daftar ubat yang diganti.
6. Diharapkan pada tahun 2010-2017, 21 teknologi ubat baru didaftarkan di Kesatuan Eropah dalam bidang rawatan barah darah dalam 35 petunjuk pendaftaran baru. Semoga pesakit Poland menjadi penerima manfaat dari semua penemuan ini.
