Cryoglobulinemia: sebab, gejala, rawatan

Cryoglobulinemia adalah keadaan di mana terdapat sejumlah besar protein tidak normal yang disebut cryoglobulin dalam darah. Apakah sebab dan gejala cryoglobulemia? Bagaimana penyakit sistemik ini dirawat?

Cryoglobulinemia (lat. cryoglobulinemia) mungkin muncul secara spontan, terutama pada wanita paruh baya, namun, ia paling sering mengiringi banyak penyakit kronik dan boleh muncul sebagai komplikasi organ.

Cryoglobulin adalah antibodi yang dapat terjadi dalam jumlah kecil pada orang yang sihat, dan gejala penyakit biasanya muncul ketika kepekatannya melebihi sekitar 100 mg / liter. Dalam cryoglobulinemia ringan, antibodi mendakan pada suhu lebih rendah daripada 4o C. Semakin tinggi kepekatan cryoglobulin, semakin tinggi suhu pemendakan berlaku. Prosesnya boleh diterbalikkan sepenuhnya; protein yang diendapkan larut dalam darah apabila suhu mencapai nilai lebih besar daripada 37o C.

Klasifikasi cryoglobulinemia

Klasifikasi cryoglobulinemia yang dikembangkan oleh Bruet pada tahun 1974 masih berlaku. Ia berdasarkan komposisi cryoglobulin yang terdapat di dalam darah. Oleh itu, kita dapat membezakan:

• Jenis I - cryoglobulinemia monoklonal di mana terdapat terutamanya imunoglobulin IgM. Ia ditugaskan untuk pelbagai jenis penyakit proliferatif, seperti multiple myeloma, macroglobulinemia Waldenström, leukemia limfositik kronik dan limfoma bukan Hodgkin.
• Jenis II - cryoglobulinemia monoklonal-poliklonal campuran, yang dicirikan oleh adanya faktor reumatoid (ini adalah protein yang terdapat dalam darah dalam banyak kes sebagai penanda penyakit autoimun). Ia disertai dengan penyakit limfoproliferatif, penyakit autoimun dan, terutamanya, jangkitan HCV.
• Jenis III - cryoglobulinemia poliklonal campuran, di mana beberapa kelas imunoglobulin dikesan dan, seperti pada jenis II, faktor reumatoid. Ia paling sering dikaitkan dengan jangkitan virus seperti HCV, HBV, CMV, EBV dan dengan penyakit autoimun seperti lupus erythematosus sistemik atau rheumatoid arthritis.

Cryoglobulinemia juga dapat diklasifikasikan mengikut klasifikasi klinikal yang membezakan antara:

• Cryoglobulinemia penting, yang disebut idiopatik, yang tidak berkaitan dengan penyakit lain;
• Cryoglobulinemia sekunder yang dikaitkan dengan pelbagai keadaan penyakit, seperti penyakit autoimun, berjangkit, limfoproliferatif. Cryoglobulinemia juga boleh berlaku semasa penyakit hati tertentu.

Patofisiologi cryoglobulinemia

Mekanisme pembentukan cryoglobulinemia belum difahami sepenuhnya sehingga hari ini. Telah diketahui bahawa turun naik suhu disertai dengan perubahan struktur imunoglobulin, yang seterusnya mengakibatkan perubahan kelarutannya. Kompleks imuniti presipitasi sukar dikeluarkan dari peredaran darah, pembentukannya dalam tisu dan saluran, dan boleh menyebabkan penyakit seperti vaskulitis kronik atau glomerulonefritis.

Di samping itu, pemendapan cryoglobulin membawa kepada trombosis dan penyumbatan saluran kecil, yang membawa kepada iskemia dan nekrosis bahagian periferal anggota badan atau kegagalan buah pinggang akut. Kehadiran sejumlah besar cryoglobulin menyebabkan peningkatan kelikatan darah, yang cenderung kepada komplikasi vaskular.

Gejala cryoglobulinemia

Cryoglobulinemia dapat menampakkan dirinya dengan cara yang berbeza, dan ini sangat bergantung pada jenisnya.

Ciri khas untuk cryoglobulinemia adalah apa yang disebut Meltzer triad, yang terdiri dari purpura vaskular, kelemahan umum dan sakit sendi.

Jenis pertama berkait rapat dengan penipisan darah dan trombosis, jadi gejalanya akan merangkumi keadaan seperti:

• acrocyanosis (kemerahan jari yang berterusan dan tidak menyakitkan)
• trombosis arteri
• Sindrom Raynaud
• diatesis hemoragik
• sianosis bersih
• nekrosis tisu subkutan

Oleh kerana fakta bahawa cryoglobulinemia jenis II dan III mempunyai banyak ciri umum, gejalanya sangat serupa. Beberapa sindrom penyakit yang dapat dijumpai di sini termasuk, antara lain: penglibatan sendi dengan rasa sakit, keletihan, sakit otot, manifestasi ginjal penyakit kompleks imun, dan neuropati periferal. Selain itu, mungkin terdapat lesi kulit yang terletak terutamanya pada bahagian bawah anggota badan, seperti bintik eritematosa, papula hemoragik atau bahkan ulserasi. Disfungsi hati atau buah pinggang juga boleh muncul di sini.

Diagnostik cryoglobulinemia

Cryoglobulin dikesan dalam analisis terperinci sampel darah menggunakan pelbagai imunoassay. Faktor reumatoid titre tinggi berlaku pada jenis cryoglobulinemia kedua dan ketiga. Cryoglobulinemia juga dicirikan oleh penurunan kepekatan komponen pelengkap C4.

Cryoglobulinemia: Rawatan

Kadang kala cryoglobulinemia tidak simptomatik dan rawatan tidak diperlukan. Dalam kes lain, rawatan yang menyokong terdiri daripada mengelakkan suhu rendah dan pada musim sejuk dengan memakai pakaian yang sesuai yang melindungi bahagian-bahagian anggota badan yang jauh.

Sekiranya terdapat jangkitan HCV, terapi antivirus harus diperkenalkan, yang meliputi terutamanya interferon dan ribavirin. Terapi imunosupresif berdasarkan penggunaan interferon, siklosporin, ubat sitotoksik, glukokortikosteroid, kolkisin, antibodi monoklonal, dan pemberian imunoglobulin intravena, antara lain.

Satu-satunya kaedah yang dapat menurunkan kepekatan cryoglobulin dalam darah adalah plasmapheresis. Sekiranya terdapat proses keradangan sistemik, penggunaan ubat anti-radang bukan steroid, glukokortikosteroid dan kolkisin ditetapkan.