Kelenjar adrenal yang terlalu aktif: sebab, gejala, rawatan

Kelenjar adrenal yang terlalu aktif adalah penyakit yang kompleks dengan etiologi yang sangat pelbagai. Kita dapat membezakan antara hiperaktif adrenal glukokortikoid dan mineralokortikoid, serta hiperaktif androgenik atau estrogenik. Apakah sebab dan gejala kelenjar adrenal yang terlalu aktif? Bagaimana dia dirawat?

Kelenjar adrenal yang terlalu aktif adalah apabila kelenjar adrenal menghasilkan terlalu banyak satu atau lebih hormon yang dihasilkan oleh kelenjar adrenal: kortisol, aldosteron, androgen, dan adrenalin. Kita dapat membezakan antara hiperaktif adrenal glukokortikoid dan mineralokortikoid, serta hiperaktif androgenik atau estrogenik.

Hiperfungsi glukokortikoid kelenjar adrenal

Hiperfungsi glukokortikoid kelenjar adrenal adalah sekumpulan gejala yang disebabkan oleh berlebihan kortisol dalam badan. Ia juga disebut sebagai hypercortisolism. Penyebabnya termasuk penyakit Cushing yang berasal dari hipotalamus atau hipofisis, sindrom Cushing kerana rembesan kortisol berlebihan oleh adenoma, hiperplasia nodular kecil atau besar atau barah adrenal, serta pengeluaran ektopik CRF atau ACTH, dan pentadbiran glukokortikoid eksogen.

Patofisiologi

Gejala ini berlaku akibat pengaruh glukokortikosteroid berlebihan yang dikeluarkan oleh kelenjar adrenal pada metabolisme. Hormon ini menyebabkan pengekalan natrium dan air yang berlebihan oleh buah pinggang, peningkatan perkumuhan kalium urin, peningkatan glukoneogenesis dengan hiperglikemia berikutnya, dan peningkatan katabolisme protein. Mereka juga menyumbang kepada penurunan penyerapan kalsium dari saluran gastrointestinal dan peningkatan mobilisasi dari kerangka. Lebih-lebih lagi, mereka mendorong perkembangan hipertensi dengan meningkatkan kepekaan saluran darah terhadap tindakan zat endogen, vasopresor. Dengan rembesan ACTH yang berlebihan, perubahan warna kulit juga mungkin berlaku, serta gejala androgenisasi pada wanita dan hiperaldosteronisme.

Gambar dan diagnostik klinikal

Pesakit dengan hipertiroidisme kelenjar adrenal dicirikan oleh wajah bulat, kegemukan pada badan dan leher dengan anggota badan yang langsing, tanda regangan kulit berwarna merah jambu di bahagian bawah abdomen, pinggul, paha dan puting. Pesakit mungkin mengadu atrofi dan kelemahan otot, sakit tulang, tekanan darah tinggi dan gejala androgenisasi, seperti kebotakan pola lelaki, nada suara rendah, jerawat, gangguan haid, hirsutisme atau pembesaran klitoris (clitoromegaly). Gejala psikotik tidak biasa. Ujian darah makmal boleh menunjukkan hipokalaemia, alkalosis dan peningkatan sel darah merah. Diabetes atau penderitaan diabetes biasa adalah perkara biasa.

Ujian hormon digunakan dalam diagnostik. Irama sirkadian kortisolemia dan perkumuhan kortisol bebas dalam air kencing ditentukan. Di samping itu, ujian penekanan dexamethasone digunakan, yang membolehkan anda membezakan sama ada kita menghadapi adenoma atau barah kelenjar adrenal, pengeluaran ACTH ektopik, atau mikroadenoma atau adenoma hipofisis. Daripada ujian penekanan dexamethasone, ujian rangsangan CRF digunakan untuk menentukan penyebab hiperfungsi kortikosteroid adrenal.

Pembezaan

Hipertiroidisme glukokortikoid dibezakan dari:

kegemukan bersamaan dengan hirsutisme, tanda regangan kulit, gangguan haid dan peningkatan perkumuhan kortisol dan metabolitnya dalam air kencing
sindrom ketahanan kortisol keturunan
sindrom ovari polikistik
sindrom pseudo-Cushing alkohol
kemurungan

Rawatan

Rawatan pilihan adalah pembedahan untuk membuang adenoma atau barah kelenjar adrenal, mikroadenoma atau adenoma hipofisis yang menjadi penyebab hiperkortisolemia. Sekiranya terdapat kontraindikasi untuk pembedahan, terapi radiasi hipofisis atau pengambilan steroidogenesis inhibitor seperti trilostane, ketoconazole, mitotane atau aminoglutethimide digunakan.

Pembedahan juga ditunjukkan dalam kes pengeluaran ektopik CRF atau ACTH yang berlebihan dari kanser paru-paru, pankreas, atau pundi hempedu. Spironolactone atau cyproterone asetat digunakan sekiranya terdapat gejala hyperermineralocorticism dan androgenization pada wanita.

Hiperaktif Mineralocorticoid kelenjar adrenal

Hiperaktif Mineralocorticoid kelenjar adrenal, juga dikenali sebagai hyperaldosteronism atau rembesan deoksikortikosteroid yang berlebihan, mungkin primer atau sekunder. Penyebab utamanya termasuk adenoma, barah, atau hiperplasia adenomatous lapisan glomerular kelenjar adrenal. Penyebab sekunder perkembangannya boleh merangkumi aldosteronisme sekunder pada pesakit dengan tumor yang mengeluarkan renin, iskemia ginjal, hipertensi ganas atau edema yang berkaitan dengan kardio-hepatik atau buah pinggang, atau sindrom Bartter.

Hiperaldosteronisme primer

Aldosteronisme primer adalah sindrom penyakit yang disebabkan oleh rembesan aldosteron yang berlebihan. Ia berkembang jika berlaku sekresi aldosteron yang berlebihan oleh adenoma (sindrom Conn yang disebut), barah atau dengan adanya hiperplasia glomerular dua hala, lebih jarang unilateral korteks adrenal (yang disebut hiperaldosteronisme idiopatik).

Patofisiologi

Rembesan aldosteron yang berlebihan menyumbang kepada peningkatan kehilangan kalium oleh buah pinggang, dan oleh itu perkembangan hipokalemia dan alkalosis hipokalemia. Di samping itu, aldosteron secara langsung dan tidak langsung memekatkan saluran darah terhadap tindakan vasopresor endogen seperti adrenalin atau noradrenalin, yang mendorong perkembangan hipertensi arteri. Ini juga telah menunjukkan bahawa aldosteron terlibat dalam pembentukan semula vaskular, yang menyebabkan peningkatan daya tahan vaskular dan peningkatan tekanan darah.

Gambar dan diagnostik klinikal

Pesakit biasanya melaporkan dahaga tinggi, kelemahan otot, paresthesia, serangan tetany, sembelit dan poliuria. Berkaitan dengan hipertensi arteri, yang merupakan gejala utama, sakit kepala dan komplikasi organ hipertensi mungkin muncul - kegagalan buah pinggang, kebutaan atau strok. Dengan kekurangan kalium yang ketara, terdapat aritmia yang mengancam nyawa - termasuk fibrilasi ventrikel.

Aldosteronisme primer harus dicurigai terutama pada pesakit dengan hipokalaemia, hipertensi tahan dadah dan pada pesakit dengan tumor adrenal yang didiagnosis secara tidak sengaja. Ujian makmal boleh menunjukkan hipernatraemia, hipokalaemia dengan alkalosis hipokalaemia, dan hipomagnesaemia. Selain itu, terdapat peningkatan aldosteronaemia dan aldosteronuria dengan kortisolemia normal dan normal 17-OH-kortikosteroid urin, pengasidan urin terganggu dan poliuria tahan vasopresin. Intoleransi karbohidrat adalah mungkin.

Rawatan

Sekiranya terdapat tumor korteks adrenal unilateral, penyingkiran pembedahan disarankan setelah kira-kira 4 minggu rawatan awal dengan spironolactone. Hiperplasia adrenal dua hala adalah petunjuk untuk penggunaan jangka panjang ubat antihipertensi dan antagonis aldosteron, seperti spironolactone pada dos 50-100 mg / hari. Rawatan pembedahan diikuti dengan kemoterapi digunakan pada pesakit dengan barah penghasil aldosteron dengan kemungkinan metastasis. Malangnya, prognosis dalam kes-kes ini tidak baik.
Walau apa pun, suplemen kalium tidak boleh dilupakan dengan memberikan kalium klorida KCL kepada pesakit, kerana mencegah terjadinya aritmia yang mengancam nyawa.

Hiperaktifan androgenik atau estrogenik kelenjar adrenal

Kelebihan pengeluaran androgen oleh kelenjar adrenal mungkin disebabkan oleh adanya tumor virilizing, penyakit atau sindrom Cushing, dan gangguan biosintesis steroid yang diwarisi. Sekiranya pengeluaran estrogen yang berlebihan oleh kelenjar adrenal, adalah ciri kehadiran tumor feminisasi.

Menggugurkan tumor

Ini adalah tumor di lapisan retikular kelenjar adrenal yang menghasilkan androgen berlebihan. Hormon ini boleh menyebabkan akil baligh pada lelaki, perkembangan biseksual kanak-kanak perempuan, dan virilisasi pada wanita. Bergantung pada sama ada tumor adalah adenoma atau barah, gejala yang dilaporkan oleh pesakit mungkin berbeza. Dengan adanya adenoma, mungkin terdapat peningkatan gejala defeminisasi, seperti gangguan kitaran pendarahan haid, atrofi kelenjar susu, pengagihan semula tisu lemak dari wanita ke jenis lelaki, dan gejala virilisasi seperti hirsutisme lelaki, jerawat, seborrhea, alopecia dan pendalaman suara. Sekiranya terdapat barah, sebagai tambahan kepada gejala virilisasi yang disebutkan di atas, gejala hiperkortisolisme mungkin muncul.Mereka merangkumi, antara lain kegemukan pada bahagian leher dan leher, kehadiran tanda regangan kulit di bahagian bawah abdomen, pinggul, paha dan puting, atrofi otot dan kelemahan, hipertensi, diabetes.

Diagnosis pembezaan merangkumi:

kecacatan enzimatik bawaan 21- dan 11-hidroksilasi dan 3-β-hidroksisteroid dehidrogenase
Sindrom ovari polikistik
tumor testis atau ovari yang menghasilkan androgen

Semasa membezakan penyakit ini, juga harus diingat bahawa sindrom Cushing, yang disebabkan oleh pengeluaran ACTH yang berlebihan, sering menampakkan diri bukan hanya dengan hiperkortisolisme, tetapi juga dengan peningkatan biosintesis androgen. Ini kerana ACTH merangsang pengeluaran glukokortikosteroid, mineralokortikosteroid dan androgen.

Diagnosis klinikal didasarkan pada hasil ujian hormon, yang menunjukkan peningkatan kepekatan androgen dan metabolitnya dalam darah dan peningkatan perkumuhan mereka dalam air kencing. Untuk mengesan tumor, dilakukan ultrasound, tomografi yang dikira dan scintigraphy adrenal.

Rawatan terdiri daripada pembedahan tumor.

Tumor feminisasi

Ini adalah tumor kelenjar adrenal yang menghasilkan estrogen berlebihan. Untuk menentukan diagnosis, terdapat peningkatan ekskresi estrogen urin, gejala feminisasi pada lelaki seperti ginekomastia, keguguran rambut atau penurunan libido, serta gangguan haid pada wanita dan peningkatan kepekatan estrogen dalam darah vena kelenjar adrenal. Untuk mengesan tumor, dilakukan ultrasound, tomografi yang dikira dan scintigraphy adrenal. Pembuangan tumor secara pembedahan digunakan dalam rawatan.