Neurosarcoma (schwannoma malignum)

Neurosarcoma (schwannoma malignum) tergolong dalam kumpulan sarkoma, yang merupakan salah satu neoplasma yang paling ganas. Neurosarcoma berasal dari sel-sel saraf dan boleh berkembang di mana sahaja di badan dan mungkin tidak selalu mengalami gejala. Apa penyebab neurosarkoma dan bagaimana rawatan dilakukan? Apakah prognosisnya?

Schwannoma malignum adalah nama lama dari lesi neoplastik, yang kini disebut tumor selubung saraf periferal malignan (MPNST). Neurosarkoma timbul dari sel yang berkaitan dengan saraf periferal, seperti sel Schwann dan fibroblas. Ia adalah lesi neoplastik kelas tinggi - dalam klasifikasi Organisasi Kesihatan Sedunia, neurosarcoma diberi tahap keganasan tertinggi keempat.

Umur awal permulaan untuk neurosarkoma adalah sekitar 20-50 tahun. Kira-kira separuh daripada semua lesi ini berlaku pada pesakit dengan neurofibromatosis tipe I (juga dikenali sebagai penyakit von Recklinghausen). Neurosarcomas menyumbang sekitar 10% daripada semua sarkoma tisu lembut manusia.

Neurosarcoma (Schwannoma malignum): penyebab

Punca sebenar neurosarkoma tidak diketahui.Diduga bahawa gangguan genetik terutamanya menyumbang kepada perkembangan penyakit ini. Tesis ini dapat disahkan oleh fakta bahawa mutasi pada gen p53 ditemukan pada pesakit dengan neurosarkoma. Dalam keadaan normal, produk protein gen ini mempunyai kesan penghambat pertumbuhan antikanker, mis. menyekat pembahagian sel. Dalam keadaan di mana protein p53 tidak berfungsi dengan baik, kecenderungan untuk mengembangkan barah meningkat dengan ketara - salah satu penyakit yang mungkin berlaku pada pesakit dengan mutasi p53 adalah neurosarkoma.

Penjelasan lain untuk hipotesis bahawa neurosarkoma dikaitkan dengan mutasi genetik mungkin bahawa 50% pesakit dengan neoplasma ini juga menderita neurofibromatosis jenis I (NF1). Walau bagaimanapun, penyakit ini disebabkan oleh mutasi gen yang terletak pada kromosom 17. Risiko pesakit dengan NF1 mengembangkan neurosarkoma agak tinggi, bahkan mungkin hingga 13% sepanjang hayat.

Neurosarcoma (Schwannoma malignum): gejala

Ia berlaku bahawa pesakit mengalami schwannoma malignum tanpa gejala. Pada pesakit lain - walaupun lesi mungkin terletak di tempat yang berlainan di badan - gambaran klinikal yang ditunjukkan oleh mereka mungkin sangat berubah-ubah. Gejala neurosarkoma yang mungkin adalah:

• kemunculan tonjolan nodular di kawasan tisu lembut, seperti anggota badan (atas atau bawah) atau batang,
• paresthesia,
• berasa mudah marah di sekitar tumor yang sedang berkembang,
• gangguan dalam pergerakan pelbagai bahagian badan (terutamanya apabila neurosarcoma berkembang di kawasan plexus bahu atau lumbar),
• sensasi yang tidak biasa di kawasan badan yang terjejas, seperti menyengat, terbakar, atau ketidakselesaan umum.

Neurosarcoma (Schwannoma malignum): diagnosis

Kajian pencitraan sangat penting dalam diagnosis neurosarkoma. Antaranya, pengimejan resonans magnetik dianggap standard dalam barah ini. Dalam diagnosis neurosarkoma, teknik diagnostik pengimejan lain juga digunakan, seperti tomografi pelepasan positron (PET), komputasi tomografi (CT) dan pemeriksaan ultrasound. Dalam kes ini, ujian pencitraan digunakan bukan sahaja untuk menilai lesi primer, tetapi juga untuk mengesan kemungkinan metastasisnya ke organ lain.

Paling banyak, kajian yang dijelaskan di atas memungkinkan untuk mencurigai bahawa pesakit yang diperiksa menderita neurosarkoma. Pengesahan akhir mengenai sifat penyakit neoplastik adalah mungkin dengan pemeriksaan histopatologi tisu yang dikumpulkan lebih awal dari pesakit (bahan tersebut dapat diperoleh sebelum rawatan neurosarkoma dengan biopsi, kadang-kadang penilaian histopatologi dibuat secara intraoperatif).

Neurosarcoma (schwannoma malignum): rawatan

Pengurusan pembedahan sangat penting dalam rawatan neurosarkoma. Jenis intervensi yang berbeza mungkin diperlukan pada pesakit yang berbeza. Mungkin berlaku bahawa reseksi tumor sederhana cukup untuk menyembuhkan tumor. Pada pesakit lain, di mana neurosarcoma berkembang, misalnya di kawasan anggota badan, mempunyai ukuran yang sangat besar dan ketika sangat vaskular, sayangnya mungkin perlu untuk mengamputasi bahagian tubuh yang terkena.

Radioterapi dan kemoterapi adalah intervensi lain untuk rawatan neurosarcoma. Radioterapi boleh diresepkan kepada pesakit dalam tempoh sebelum dan selepas operasi. Radiasi sebelum operasi biasanya bertujuan untuk meminimumkan ukuran tumor dan membuat reseksi seminimal mungkin bagi pasien (untuk mencegah kambuhnya penyakit ini, neurosarkoma mesti dilindungi dengan margin jaringan yang sihat).

Neurosarcoma (Schwannoma malignum): prognosis

Neurosarkoma adalah neoplasma dengan prognosis yang buruk untuk pesakit. Kelangsungan hidup lima tahun diperhatikan pada 15-50% orang yang menderita penyakit ini. Masa kelangsungan hidup yang lebih lama diperhatikan pada pesakit di mana lesi yang dirawat kurang dari 5 cm, dan juga pada pesakit di mana seluruh jisim neurosarkoma dikeluarkan semasa pembedahan.

Kehadiran metastasis tumor di organ yang jauh dapat memperburuk prognosis pesakit dengan schwannoma malignum. Malangnya, tumor mempunyai kemampuan yang besar untuk membentuk metastasis - kemunculannya berlaku pada hingga 40% pesakit dengan neurosarkoma, paru-paru adalah lokasi yang paling biasa di tempat tumor sekunder.

Artikel yang disyorkan: