Sirosis bilier primer diklasifikasikan sebagai penyakit autoimun, yang bermaksud bahawa tubuh menyerang tisu sendiri. Gejala khas penyakit ini adalah rasa keletihan kronik dan gatal-gatal pada kulit yang menyusahkan. Ketahui mengenai rawatan sirosis bilier primer dan periksa prognosisnya.
Isi kandungan
- Sirosis hempedu primer hati - penyebabnya
- Sirosis hempedu primer hati - gejala
- Sirosis hempedu primer hati - diagnosis
- Sirosis hempedu primer hati - rawatan
- Sirosis bilier primer - prognosis
Sirosis bilier primer adalah penyakit yang semakin dikenali. Pada tahun 1970-an, kejadiannya dianggarkan sekitar 40 kes per juta, saat ini sekitar 250-350 kes per juta. Lebih daripada 90% pesakit adalah wanita, yang gejala pertama biasanya muncul antara usia 30-60 tahun. Sirosis bilier primer tidak berlaku pada kanak-kanak.
Sirosis hempedu primer hati - penyebabnya
Pada akar penyakit ini adalah kerosakan bertahun-tahun pada kolangiosit, iaitu sel-sel epitelium saluran empedu. Proses ini membawa kepada penurunan rembesan hempedu oleh hati. Aliran keluar hempedu yang terhalang dari hati sebagai akibatnya menyebabkan kerosakan serius pada organ yang dikenali sebagai kolestasis.
Nama sirosis bilier primer tidak mencerminkan intipati penyakit ini, tetapi istilah seperti itu diadopsi pada tahun 1950-an.
Kemungkinan diagnostik moden memungkinkan untuk mengesan penyakit pada peringkat awal perkembangan penyakit. Ini sering berlaku jauh sebelum perubahan muncul pada pemeriksaan histologi, iaitu ketika memeriksa tisu di bawah mikroskop. Dengan kata lain, lesi dapat dikesan sebelum hati rosak teruk, sebelum sirosis berkembang.
Sirosis hempedu primer hati - gejala
Gejala klinikal utama adalah, di atas semua, rasa keletihan kronik dan kegatalan pada kulit.
Ciri keletihan kronik pada sirosis hempedu primer hati adalah bahawa ia tidak meningkat dengan ketara dengan peningkatan aktiviti fizikal, tetapi juga tidak mereda setelah berehat. Rasa keletihan sentiasa menemani pesakit.
Gatal-gatal pada kulit boleh berbeza-beza, dari gatal-gatal yang sederhana di tangan dan kaki hingga gatal yang teruk di seluruh badan.
Pada sesetengah pesakit, sirosis bilier primer mungkin benar-benar asimtomatik atau hanya menyebabkan kesakitan yang tidak spesifik pada hipokondrium yang betul.
Oleh kerana metabolisme lipid terganggu semasa penyakit ini, beberapa pesakit mungkin mengalami perubahan kulit di pangkal hidung. Ini dipanggil kuning atau jumbai kuning jelas kelihatan di bawah kulit. Kuning adalah tumor histiocytic jinak. Mereka rata, tonjolan kuning. Mereka dipenuhi dengan kolesterol dan badan lemak lain. Mereka tidak cenderung marah. Mereka biasanya dikeluarkan melalui pembedahan kerana alasan kosmetik.
Pesakit dengan sirosis bilier primer juga sering menderita penyakit autoimun lain dan mempunyai gejala klinikal penyakit ini. Ia merangkumi:
- Sindrom Sjögren
- penyakit autoimun kelenjar tiroid
- artritis reumatoid
- skleroderma
Dalam sekumpulan kecil pesakit, diagnosis sirosis bilier primer berada pada tahap kerosakan hati yang maju. Gejala mungkin berlaku:
- cachexia
- penyakit kuning
- askites
- bengkak pada anggota bawah
- kerentanan terhadap lebam
Baca juga: Penyakit hati autoimun
Sirosis hempedu primer hati - diagnosis
Keletihan kronik bukanlah gejala biasa yang dapat dijelaskan dengan mudah oleh kerja berlebihan. Tetapi gatal-gatal pada kulit sukar dilepaskan. Apabila gejala seperti itu berlaku, hubungi doktor anda.
Malangnya, pesakit kulit gatal dirujuk ke pakar dermatologi, yang secara signifikan melambatkan diagnosis yang betul. Ia juga boleh merosakkan kesihatan umum anda.
Oleh itu, doktor anda harus memerintahkan ujian asas biokimia hati (alkali fosfatase dan γ-glutamyltranspeptidase - GGT).
Baca juga: Penyelidikan hati. Ujian apa yang dilakukan untuk penyakit hati?
Diagnosis sirosis bilier primer dianggap pasti jika 3 kriteria berikut dipenuhi (kemungkinan jika ada dua):
- peningkatan aktiviti fosfatase alkali, enzim penunjuk gangguan aliran keluar hempedu
- pengesanan antibodi anti-mitokondria dalam serum (sangat khusus untuk sirosis bilier primer)
- gambaran khas sampel yang diambil semasa biopsi hati (iaitu tusukan hati), menunjukkan cth. ciri kerosakan pada saluran empedu
Sirosis hempedu primer hati - rawatan
Sirosis bilier primer harus dirawat oleh pakar hepatologi, doktor yang pakar dalam merawat masalah hati. Matlamat utama rawatan adalah untuk melambatkan perkembangan penyakit dan menghilangkan atau mengurangkan gejala klinikal dengan ketara.
Pesakit diberi asid ursodeoxycholic, yang meningkatkan saluran empedu dari hati, sehingga mengurangkan kesan toksiknya pada hati. Ini dengan berkesan melambatkan perkembangan penyakit pada banyak pesakit.
Dalam rawatan simptomatik, persediaan digunakan untuk mengurangkan keparahan gatal-gatal pada kulit. Ubat pilihan adalah cholestyramine.
Pesakit yang menderita sindrom Sjögren juga mengalami mulut kering dan konjunktiva kering. Dalam kes seperti itu, disarankan untuk minum air dalam jumlah kecil dengan kerap dan menggunakan apa yang disebut air mata tiruan yang melembapkan permukaan mata.
Baca juga: Sindrom mata kering (ZSO): sebab, gejala, rawatan
Pemindahan organ adalah satu-satunya rawatan yang berkesan untuk orang yang telah merosakkan hati mereka, termasuk kegagalan hati.
Rawatan sirosis bilier primer adalah kronik.
Anda harus mengikut arahan doktor anda, menjaga diet yang betul, mengelakkan pengambilan alkohol dan ubat-ubatan yang beracun bagi hati.
Baca juga: Diet hati - menu dan peraturan. Apa yang perlu dimakan dan apa yang harus dielakkan?
Pesakit dengan hati yang dipindahkan mesti mengambil ubat untuk mencegah penolakan transplantasi.
Sirosis bilier primer - prognosis
Malangnya, mereka tidak bagus. Dipercayai secara meluas bahawa pemulihan sirosis empedu primer tidak mungkin dilakukan. Tetapi mendiagnosis penyakit lebih awal dan melaksanakan rawatan yang sesuai sangat berkesan dalam memperlambat perkembangan penyakit pada kebanyakan pesakit.
Boleh dikatakan bahawa dengan mengikuti cadangan doktor, pesakit dengan sirosis bilier primer dapat bertahan sama seperti orang yang sihat.
Prognosisnya sangat baik pada pesakit yang memerlukan pemindahan hati. Lebih 80% pesakit bertahan sekurang-kurangnya 5 tahun selepas pembedahan. Walaupun hati yang ditransplantasikan mungkin berulang dari sirosis bilier primer, keadaan ini tidak mendatangkan kesan serius pada kebanyakan pesakit.
Artikel yang disyorkan:
Kanser hati: penyebab, gejala, rawatan. Tentang pengarang
Baca lebih banyak artikel oleh pengarang ini
