Kekurangan imuniti primer - sebab, gejala, rawatan

Kekurangan imuniti primer (PID) masih disebut sebagai penyakit jarang, tetapi dianggarkan bahawa masalah ini mempengaruhi sehingga 1 dari 400 orang di seluruh dunia. Inti kekurangan imuniti utama adalah gangguan sistem imun. Mereka menyebabkan jangkitan virus dan bakteria yang kerap dan teruk pada kanak-kanak dan orang dewasa. Apakah sebab dan gejala kekurangan imuniti primer? Apakah rawatannya? Ini dan soalan-soalan lain dijawab oleh Dr. Hanna Suchanek, seorang ahli imunologi di Pusat Klinikal Universiti di Gdańsk.

Imunodefisiensi primer (PID) adalah sekumpulan lebih dari 250 penyakit, yang intinya adalah kerosakan beberapa elemen sistem imun. Akibatnya, pesakit dengan penyakit imunodefisiensi primer cenderung mengalami jangkitan yang teruk dan menderita banyak penyakit kronik, terutama saluran pernafasan. Masalah terbesar di Poland adalah kesedaran masih rendah mengenai kewujudan PID, dan oleh itu - sebilangan besar pesakit yang tidak didiagnosis. Kekurangan imuniti yang tidak dirawat boleh menyebabkan komplikasi kronik yang serius dan juga kematian.

Kekurangan imuniti primer - penyebab

Kekurangan imuniti primer adalah sekumpulan penyakit genetik.

Kekurangan imuniti primer - gejala

Beberapa bentuk penyakit imunodefisiensi primer yang teruk menghasilkan simptom yang menjadi nyata sejurus selepas kelahiran. Contoh keadaan seperti itu adalah sindrom Di George, yang menyebabkan gangguan wajah, penyakit jantung dan masalah dengan sistem saraf, yang dilihat semasa lahir. - Kekurangan imuniti primer juga dapat dinyatakan sebagai penyakit autoimun, ketika tubuh diserang oleh sistem imunnya sendiri. Ini ditunjukkan, misalnya, dengan penurunan jumlah platelet darah, artritis atau vitiligo, jelas Dr. Hanna Suchanek, seorang ahli imunologi dari Pusat Klinik Universiti di Gdańsk.

Jangkitan serius biasanya merupakan kecurigaan pertama PID. Ini biasanya jangkitan yang teruk dan berulang yang sukar untuk diubati walaupun menggunakan antibiotik. Sekiranya kita menderita radang telinga, sinus, bronkitis atau paru-paru lagi sepanjang tahun, kita tidak boleh meremehkannya, kerana ini mungkin merupakan isyarat bahawa sistem imun kita tidak berfungsi dengan baik.

Perlu diketahui

Walaupun kekurangan imuniti primer adalah kongenital, mereka dapat didiagnosis pada kanak-kanak dan orang dewasa, kerana gejala penyakit tidak selalu muncul dengan segera. - Dalam beberapa kes, terutamanya yang lebih ringan, pesakit sering menghidap penyakit ini selama bertahun-tahun sebelum ujian yang tepat memungkinkan untuk membuat diagnosis yang tepat - jelas Adrian Górecki, presiden Persatuan untuk orang yang mempunyai kekurangan imunoden "Immunoprotect".

Baca juga: Apabila seorang kanak-kanak selalu sakit - cara untuk jangkitan biasa pada kanak-kanak Ubat penambah imuniti. Bagaimana vaksin imunisasi berfungsi? Sarcoidosis: Sebab, Gejala, Rawatan

Kekurangan imuniti primer - diagnosis

Dalam keadaan di mana PID disyaki, kajian yang lebih terperinci mengenai sistem imun dilakukan. - Mereka biasanya dilakukan secara beransur-ansur untuk mengesampingkan bentuk PID yang paling teruk sejak awal, seperti imunodefisiensi gabungan teruk (SCID). Pertama, pengiraan darah lengkap dengan smear dilakukan, dan kemudian - jika perlu - tahap imunoglobulin ditentukan dan ujian khusus lain dilakukan - kata Dr Suchanek.

Kiraan darah adalah petunjuk utama keabnormalan yang berkaitan dengan sistem kekebalan tubuh, namun tidak mencukupi untuk diagnosis kekurangan imunodefisiensi primer yang betul. Sebaliknya, hasil pengiraan darah adalah petunjuk untuk ujian yang lebih tepat untuk jenis sel tertentu. Ujian sedemikian biasanya dilakukan oleh pakar imunologi.

Menurut pakar itu, Dr. Hanna Suchanek, seorang pakar imunologi dari Pusat Klinikal Universiti di Gdańsk

Sekiranya pesakit didiagnosis dengan kekurangan imun, rawatan yang sesuai dapat dimulakan. Walaupun PID tidak dapat disembuhkan sepenuhnya, rawatan yang berkesan dapat meningkatkan kesihatan mereka yang sakit, mengurangkan jumlah jangkitan dengan ketara, dan membolehkan mereka menjalani kehidupan yang aktif, maju dalam karier mereka dan mempunyai keluarga. Terapi penggantian imunoglobulin yang paling biasa digunakan, iaitu pemberian persediaan imunoglobulin manusia secara subkutan atau intravena, digunakan pada kebanyakan pesakit sepanjang hayat mereka.

Kekurangan imuniti primer - rawatan

Untuk sebilangan besar kekurangan imunodensi primer, tubuh menghasilkan imunoglobulin terlalu sedikit atau tidak ada. Pemberian imunoglobulin adalah bentuk terapi yang paling kerap digunakan kerana memungkinkan untuk mencapai tahap antibodi yang selamat dan diingini. Berkat ini, melindungi tubuh daripada sejumlah jangkitan dan mengurangkan keparahan gejala autoimun.

Ramai orang dengan PID juga memerlukan antibiotik untuk membantu mencegah dan merawat jangkitan. Antibiotik berkesan terhadap jangkitan yang disebabkan oleh bakteria. Kadang-kadang perlu juga menggunakan ubat lain untuk melawan jangkitan yang disebabkan oleh kulat (mis. Sariawan) atau virus (mis. Cacar air). Sekiranya terdapat kekurangan imunodefisiensi yang paling teruk, seperti SCID, pemindahan sumsum tulang digunakan.

Biasanya, pesakit imunodefisiensi primer harus minum ubat sepanjang hayatnya, tetapi ini tidak mengganggu fungsi harian mereka yang normal. - Seseorang yang mempunyai PID boleh dan harus menjalani kehidupan normal. Tidak ada kontraindikasi untuk pergi ke sekolah, belajar atau bekerja. Sudah tentu, anda harus mengambil langkah berjaga-jaga tertentu untuk mengurangkan risiko jangkitan, tetapi pada dasarnya itu semua - merangkumi Adrian Górecki.

Perlu diketahui

Sekiranya anda mengesyaki bahawa anda mempunyai kekurangan imun primer, pergi ke www.immunoprotect.pl dan periksa di mana anda boleh mendapatkan kemudahan pakar terdekat untuk diagnosis dan rawatan PID.