Penyakit supranuklear progresif (PSP): sebab, gejala, rawatan

Palsu supranuklear progresif menunjukkan sindrom parkinsonian dan demensia. Penyakit ini berbahaya, kerana ia melumpuhkan pesakit dalam waktu yang agak singkat, dan di samping itu, ubat-ubatan pada masa ini tidak berdaya - tidak ada rawatan yang berkesan terhadap penyakit supranuklear penyebabnya.

Isi kandungan:

1. Penyakit supranuklear progresif: punca
2. Kelumpuhan supranuklear progresif: gejala
3. Kelumpuhan supranuklear progresif: diagnosis
4. Progresif Supranuklear Palsy: Rawatan

Penyakit supranuklear progresif (pendeknya PSP, dari nama Inggeris kelumpuhan supranuklear progresif) tergolong dalam kumpulan penyakit neurodegeneratif. Penyakit ini agak jarang berlaku: secara statistik, ia menyerang 6 daripada 100,000 orang. Gejala penyakit biasanya muncul pada dekad ke-6 kehidupan, usia permulaan rata-rata adalah 63 tahun. Lelaki mengalami PSP lebih kerap. Nama lain untuk penyakit ini, iaitu sindrom Steel-Richardson-Olszewski, berasal dari pengarang penerangan pertamanya.

Penyakit supranuklear progresif: punca

Kelumpuhan supranuklear progresif tergolong dalam apa yang disebut Tauopati, yang merupakan sekumpulan penyakit di mana terdapat pengumpulan protein tau yang berlebihan di dalam tisu saraf. Dalam kes PSP, deposit protein biasanya terletak di tempat-tempat tertentu yang jelas, seperti mesencephalic atau zat hitam.

Di tempat-tempat ini, protein tau menyebabkan gangguan pada kedua fungsi neuron (mereka boleh merosakkan proses pengangkutan rangsangan saraf antara neuron) dan jumlahnya - akhirnya, kematian sel tisu saraf yang berlebihan mungkin berlaku.

Telah diketahui bahawa dalam penyakit Steel-Richardson-Olszewski terdapat pengumpulan protein tau di otak, tetapi mengapa ini tidak begitu jelas hingga kini. Pelbagai sebab fenomena ini dipertimbangkan, dengan mengambil kira, antara lain, penyertaan radikal bebas. Gangguan genetik disyaki sebagai salah satu mekanisme perkembangan penyakit yang mungkin berlaku.

Para saintis sememangnya menemui mutasi yang mungkin dikaitkan dengan kelumpuhan supranuklear progresif. Ternyata pada beberapa pesakit adalah mungkin untuk mengesan mutasi pada gen MAPT. Walau bagaimanapun, ini hanya berlaku untuk sebilangan kecil pesakit dengan penyakit ini - kebanyakan kes PSP adalah sporadis dan tidak berkaitan dengan gangguan genetik.

Kelumpuhan supranuklear progresif: gejala

Pesakit yang berlainan dengan supranuklear progresif mungkin mengalami gejala yang berbeza. Ini disebabkan oleh fakta bahawa pada pesakit yang berlainan, deposit protein tau mungkin terkumpul di lokasi yang sedikit berbeza di otak. Gejala penyakit Steel-Richardson-Olszewski boleh:

• gangguan kemampuan untuk melakukan pergerakan (berkaitan dengan pergerakan perlahan dan ketidakstabilan berjalan, dan dengan kecenderungan penurunan yang ketara)
• gangguan dalam pergerakan bola mata (pada mulanya ketidakupayaan untuk memindahkannya secara menegak, kemudian gangguan berkenaan menggerakkan bola mata dan melihat ke semua arah)
• disfagia (disfagia)
• retrocolitis (kecondongan leher ke belakang)
• apraxia kelopak mata (pesakit tidak dapat melakukannya apabila diminta mengangkat kelopak mata dan membuka mata)
• dysarthria (gangguan pertuturan)
• gangguan demensia (berfikir lambat, apatis, membuat keputusan lambat)
• ketidakupayaan emosi (pesakit mungkin mengalami, seperti paksaan untuk menangis, tetapi juga ketawa)
• peningkatan nada otot dalam bentuk kekakuan
• pujukan lisan

Kelumpuhan supranuklear progresif: diagnosis

Gejala yang muncul semasa penyakit Steel-Richardson-Olszewski juga boleh berlaku pada penyakit neurologi lain (mis. Penyakit Parkinson atau atrofi pelbagai sistem), oleh itu penting untuk melakukan diagnosis pembezaan yang tepat.

Terdapat kriteria, pemenuhan yang menunjukkan bahawa pesakit cenderung menderita palsi supranuklear progresif. Kriteria asas dalam kes ini merangkumi:

• umur pesakit melebihi 40 tahun
• lumpuh pergerakan mata
• progresif gangguan yang ada

Kriteria tambahan untuk mengenal pasti PSP termasuk kecenderungan jatuh (berlaku sejak permulaan penyakit) dan pergerakan perlahan.

Penyimpangan yang menunjukkan kepincangan supranuklear progresif dapat dikesan dengan pemeriksaan neurologi. Pesakit boleh dikenakan apa yang disebut ujian tarik. Untuk tujuan ini, pakar neurologi mendekati pesakit dari belakang dan menarik lengan pesakit dengan lembut. Dalam perjalanan PSP, kehadiran ketidakstabilan postur badan pesakit yang sangat tinggi menyebabkan pergerakan menarik yang sangat halus menyebabkan kejatuhan - dalam kes ini, ujian tarikan adalah positif.

Dalam diagnosis kelumpuhan supranuklear progresif, ujian pencitraan (seperti MRI kepala) juga dapat dilakukan, di mana atrofi dalam struktur batang otak (terutamanya di otak tengah) dan pengembangan sistem ventrikel yang berkaitan dapat dilihat. Di salah satu pesawat yang dinilai dalam kajian pencitraan, iaitu di bahagian sagital, adalah mungkin untuk melihat gejala yang disebabkan oleh hilangnya unsur-unsur otak tengah - ia disebut sebagai gejala penguin atau gejala burung kolibri.

Progresif Supranuklear Palsy: Rawatan

Rawatan penyebab sindrom Steel-Richardson-Olszewski pada masa ini tidak diketahui. Pesakit diberi ubat untuk mengurangkan intensiti gejala mereka. Untuk mengawal gejala parkinsonian (seperti kekakuan dan kelambatan pergerakan), misalnya, levodopa dan amantadine digunakan. Masalah ketidakmampuan mood dapat dikurangkan dengan memberikan ubat psikotropik kepada pesakit, seperti perencat pengambilan serotonin. Untuk mendapatkan penyelesaian retrocollitis atau apraxia kelopak mata, pesakit diberi suntikan toksin botulinum.

Sebagai tambahan kepada rawatan farmakologi, pemulihan mungkin disyorkan untuk pesakit PSP. Latihan yang teratur bertujuan untuk memperpanjang masa pesakit yang bergerak dengan baik.

Palsu supranuklear progresif: prognosis

Penyakit ini, seperti namanya, adalah progresif - gejala yang timbul sejak awal penyakit ini semakin meningkat dari masa ke masa. Hanya dalam beberapa tahun, iaitu rata-rata setelah 5-7 tahun, palsi supranuklear progresif menyebabkan imobilisasi pesakit sepenuhnya. Kematian berlaku selepas masa yang serupa dengan imobilisasi dan dikaitkan dengan akibatnya (termasuk keperluan untuk menggunakan pemakanan parenteral atau peningkatan risiko radang paru-paru).