Kanser adrenal: penyebab, gejala, rawatan

Karsinoma adrenal adalah neoplasma malignan yang jarang berlaku yang berasal dari bahagian kortikal kelenjar ini. Penyakit ini jarang berlaku - rata-rata, 1-2 kes per juta penduduk setiap tahun, menyumbang 0,05-0,2% dari semua neoplasma malignan. Ketahui apa yang menyebabkan barah adrenal dan bagaimana merawatnya.

Isi kandungan:

Kanser adrenal - penyebabnya
Kanser adrenal - gejala
Karsinoma adrenal - diagnosis
Kanser adrenal - rawatan
Karsinoma adrenal - prognosis

Kanser adrenal menyerang wanita lebih kerap, sementara kejadian puncaknya adalah pada dekad ke-4-5, dan pada kanak-kanak di bawah usia 5 tahun. Neoplasma adrenal dicirikan oleh keganasan yang tinggi, perkembangan gejala yang cepat dan prognosis yang buruk.

Tumor adrenal utama dalam kebanyakan kes adalah tumor aktif hormon, yang bermaksud bahawa tumor seperti itu mengeluarkan hormon dalam jumlah besar dengan cara yang tidak terkawal, tanpa mengira keperluan dan keadaan tubuh, yang menyebabkan gejala hiperadrenokortikisme.

Tumor adrenal yang paling biasa mengeluarkan kortisol, lebih jarang aldosteron, dan terdapat tumor sporadis yang mengeluarkan androgen. Terdapat juga tumor yang tidak aktif secara hormon, yang disebut Gejala "bisu" yang disebabkannya bergantung pada ukuran tumor dan tahap pencerobohan tisu bersebelahan.

Kanser adrenal - penyebabnya

Penyebab barah korteks adrenal tidak difahami sepenuhnya. Pesakit dengan perkara berikut cenderung menghidap barah korteks adrenal:

mutasi gen TP53
Sindrom Beckwith-Wiedemann
Sindrom Li Fraumeni
Sindrom Carney

Pesakit dengan sindrom MEN1 juga berisiko mengembangkan tumor kelenjar adrenal, di mana tumor adrenal wujud bersama dengan tumor pituitari dan hiperparatiroidisme primer.

Neoplasma ginjal, neoplasma paru-paru dan melanoma cenderung bermetastasis dalam korteks adrenal, oleh itu penting untuk memantau pesakit barah untuk kehadiran tumor adrenal sekunder.

Faktor risiko persekitaran untuk tumor kelenjar adrenal juga belum diketahui, dipercayai bahawa lelaki berisiko tinggi terkena barah kelenjar adrenal dengan merokok, dan bahawa wanita menggunakan kontraseptif hormon oral sebagai faktor risiko.

Kanser adrenal - gejala

Gejala barah adrenal bergantung kepada sama ada tumor aktif secara hormon atau tidak.

Gejala tumor yang mengeluarkan hormon juga bergantung pada jenis dan jumlah hormon yang dihasilkan oleh tumor.

Sekiranya tumor "senyap" atau hormon-tidak mengeluarkan, gejala tidak spesifik dan disebabkan oleh penyusupan atau tekanan tumor pada tisu dan organ berdekatan.

Gejala yang paling biasa adalah pembengkakan anggota badan bawah yang disebabkan oleh tekanan tumor pada saluran darah. Asites, penurunan berat badan dan cachexia juga boleh berlaku.

Walau bagaimanapun, gejala ini muncul ketika tumor mencapai ukuran yang ketara. Sebelumnya, tumor senyap tidak memberi sebarang gejala, jadi selalunya tumor adrenal didiagnosis secara tidak sengaja semasa melakukan pemeriksaan ultrasound pada perut dengan sebab lain.

Di lebih daripada separuh pesakit, tumor kelenjar adrenal aktif secara hormon, selalunya ia mengeluarkan kortisol dan androgen, lebih jarang androgen dan aldosteron.

Tumor yang aktif secara hormon paling kerap menunjukkan gejala klinikal hiperaktif korteks adrenal dengan virilisasi yang sangat kuat, iaitu penampilan ciri lelaki pada wanita. Ini terutama berlaku untuk hirsutisme, penurunan vokal dan gangguan haid.

Gejala yang berkaitan dengan tumor adrenal yang berfungsi termasuk:

tekanan darah tinggi (sering tidak bertindak balas terhadap rawatan antihipertensi, yang disebut "hipertensi tahan")
hirsutisme, pendalaman suara, gangguan haid (pada wanita)
pembesaran kelenjar susu, penurunan dorongan seks, disfungsi ereksi (pada lelaki)
pengumpulan lemak yang berlebihan pada perut dan leher
menukar bentuk wajah menjadi lebih bulat
penipisan kulit, yang mudah rosak dan sukar sembuh
kesan regangan pada kulit
keletihan berterusan
kelemahan otot dan kekejangan otot
penurunan berat badan atau kenaikan berat badan yang ketara
diabetes
gangguan tidur
Aritmia jantung
pucat
berpeluh
sakit kepala

Gejala ini adalah ciri korteks adrenal yang terlalu aktif dan bersama-sama membentuk gambaran klinikal sindrom Cushing dengan gejala androgenisasi yang bersamaan.

Kehadiran gejala seperti itu tidak semestinya menunjukkan adanya tumor korteks adrenal, tetapi juga berkaitan dengan gangguan hormon.

Terdapat juga tumor yang dicirikan oleh aktiviti hormon subklinikal. Ini bermakna bahawa mereka mengeluarkan hormon dalam jumlah yang sedikit sehingga tidak menyebabkan gejala dalam kehidupan seharian, sementara dalam keadaan tekanan yang teruk, pelepasan hormon yang tidak terkawal dapat terjadi, yang mungkin mengancam nyawa.

Dalam kes tumor yang tidak berfungsi, pesakit mendapatkan nasihat perubatan berkaitan dengan gejala yang tidak spesifik seperti edema, dyspnoea, ascites atau vena varikos.

Dalam kes seperti itu, tumor biasanya sudah besar dan menyusup ke tisu sekitarnya dan metastasis ke organ yang jauh. Menurut penyelidikan, sebanyak 70% pesakit yang mengunjungi doktor sudah mengalami metastasis yang jauh.

Mereka paling sering terletak di paru-paru, kelenjar getah bening, hati dan tulang, menunjukkan gejala kegagalan organ ini.

Karsinoma adrenal - diagnosis

Semasa temu ramah dan pemeriksaan fizikal, doktor mungkin mengesyaki tumor kelenjar adrenal. Ujian pencitraan kemudian dilakukan, yang penting untuk diagnosis dan merancang pembedahan.

Ujian yang dilakukan ketika tumor adrenal disyaki meliputi:

Ultrasound
tomografi dikira
pengimejan resonans magnetik
PET juga semakin kerap dilakukan dengan penanda yang secara selektif hanya memvisualisasikan korteks adrenal, berkat penilaian organ ini dengan tepat

Tomografi berkomputer resolusi tinggi tanpa kontras juga memainkan peranan penting dalam pemeriksaan pencitraan, yang memungkinkan untuk membezakan tumor adrenal malignan dari adenoma berdasarkan pengukuran ketumpatan lesi pada kelenjar adrenal.

Adalah penting bahawa, sekiranya berlaku tumor adrenal, pencitraan dada juga dilakukan untuk mengecualikan kehadiran metastasis, serta kedudukan tumor adrenal yang berkaitan dengan buah pinggang, saluran darah dan usus, yang memungkinkan untuk merancang pembedahan dengan teliti.

Tahap diagnostik seterusnya adalah penilaian aktiviti hormon tumor. Untuk tujuan ini, ujian makmal darah dan air kencing dilakukan untuk menilai tahap kortisol dan androgen dalam darah.

Kajian menilai tahap kortisol dalam darah, metabolitnya dalam air kencing, dan tahap androgen - DHEA dan DHEA-S.

Yang dipanggil ujian fungsional yang melibatkan pentadbiran dexamethasone dan penilaian tahap kortisol selepas pemberiannya.

Secara fisiologi, selepas pemberian agen ini, rembesan kortisol harus dihentikan.

Dalam kes tumor yang mengeluarkan kortisol berfungsi, tidak ada penghambatan rembesan kortisol dalam ujian dexamethasone.

Kanser adrenal - rawatan

Rawatan barah kelenjar adrenal terutamanya melibatkan pembedahan, diikuti dengan kemoterapi dan penggantian hormon.

Operasi ini dilakukan dalam penyingkiran tumor sepenuhnya bersama dengan tisu di sekitarnya, kadang-kadang perlu mengeluarkan organ yang berdekatan atau bahagiannya, di mana terdapat penyusupan atau perubahan nodular.

Sekiranya metastasis jarak jauh dijumpai, penyingkirannya disyorkan.

Sekiranya tumor besar menyusup ke organ penting, pembedahan tidak dapat dilakukan, maka penggunaan kemoterapi dianjurkan.

Kemoterapi boleh digunakan sebelum pembedahan untuk mengurangkan jisim tumor dan selepas pembedahan sebagai terapi tambahan. Mitotane dan doxorubicin digunakan dalam kemoterapi tumor adrenal, jangka masa terapi bergantung pada keadaan pesakit.

Pada pesakit selepas pembedahan tumor adrenal, perlu diberikan hormon yang dikeluarkan oleh korteks adrenal secara lisan sepanjang hayat mereka.

Karsinoma adrenal - prognosis

Kanser adrenal adalah tumor yang sangat ganas dengan prognosis yang buruk.

Sekiranya barah dikesan pada peringkat awal, kadar kelangsungan hidup 5 tahun adalah sekitar 50%.

Dalam kes lanjut, kelangsungan hidup 5 tahun dianggarkan sekitar 10%. Purata masa bertahan hidup pesakit kanser kelenjar adrenal adalah sekitar 28 bulan dari saat diagnosis.