Hipertensi arteri pulmonari (PAH) adalah bentuk hipertensi paru yang jarang berlaku yang ditentukan secara genetik. Ini terutama mempengaruhi golongan muda. Mereka didiagnosis pada 4-5 pesakit per juta orang. Gejala hipertensi arteri pulmonari - terutamanya sesak nafas, sesak nafas dan keletihan - muncul apabila saluran paru tumbuh berlebihan - darah tidak dapat mengalir secara bebas melalui mereka, yang mengakibatkan peningkatan tekanan pada arteri pulmonari. Apakah penyebab hipertensi arteri pulmonari? Apakah rawatannya?
Hipertensi arteri pulmonari (PAH) adalah sekumpulan gejala yang disebabkan oleh peningkatan tekanan yang tidak normal di arteri pulmonari yang membekalkan darah vena (deoksigenasi) dari ventrikel kanan jantung ke saluran paru-paru, di mana ia diperkaya dengan oksigen, iaitu oksigenasi.
Kira-kira 1.1 ribu orang menderita hipertensi arteri pulmonari di Poland. orang, dan dalam setahun ia didiagnosis pada kira-kira 120 orang. Ini terutama mempengaruhi orang muda, tetapi kini semakin kerap didiagnosis pada orang yang berusia lebih dari 60 tahun. Wanita muda lebih kerap sakit - anggaran menunjukkan bahawa dalam kira-kira 60 peratus kes. Tetapi PAH boleh muncul pada usia berapa pun - pada kanak-kanak, orang dewasa, dan orang tua.
Hipertensi arteri paru didiagnosis apabila nilai tekanan paru semasa pemeriksaan hemodinamik melebihi 30 mmHg semasa latihan dan 25 mmHg semasa rehat.
Dalam sistem peredaran darah yang berfungsi dengan baik, darah vena (deoxygenated) mengalir ke ventrikel kanan jantung. Dari sana ia mengalir melalui arteri pulmonari ke paru-paru, di mana ia diperkaya dengan oksigen, iaitu pengoksigenan. Kemudian, darah beroksigen mengalir dari paru-paru melalui empat urat paru ke jantung, dan kemudian ke atrium kiri, dari mana ia melalui aorta ke sel-sel seluruh badan.
Seorang pesakit dengan hipertensi arteri pulmonari mengalami perubahan yang tidak menguntungkan dalam struktur dinding vaskular pulmonari, arteri pulmonari dan cabangnya yang membawa darah dari ventrikel kanan ke paru-paru. Perubahan ini terdiri dari penebalan dinding mereka, yang meningkatkan daya tahan terhadap darah yang mengalir melalui saluran ini.
Ventrikel kanan jantung tidak lagi dapat mengepam darah vena yang cukup ke paru-paru. Ini menyebabkan peningkatan tekanan darah ketika dipompa keluar dari ventrikel kanan ke arteri pulmonari, yang kemudian sampai ke saluran paru-paru yang berpenyakit.
Oleh itu, tekanan paru yang meningkat adalah sejenis reaksi pertahanan badan - darah perlu untuk mengatasi daya tahan. Kegagalan untuk melakukannya akan mengakibatkan edema paru dan kematian.
Isi kandungan
- Hipertensi arteri pulmonari (PAH) - penyebab
- Hipertensi arteri pulmonari (PAH) - gejala
- Hipertensi arteri pulmonari (PAH) - diagnosis
- Penilaian tahap penyakit
- Hipertensi arteri pulmonari (PAH) - rawatan
Hipertensi arteri pulmonari (PAH) - penyebab
Hipertensi arteri pulmonari idiopatik adalah penyakit jarang yang penyebabnya tidak diketahui. Telah diketahui bahawa kebanyakannya adalah golongan muda (di bawah 35 tahun), 2/3 daripadanya adalah wanita.
Hipertensi arteri paru keturunan adalah penyakit genetik.
Hipertensi tromboemboli paru adalah bentuk hipertensi paru yang disebabkan oleh penutupan arteri pulmonari dan / atau cabangnya oleh pembekuan darah.
Penyakit ini mungkin disebabkan oleh:
- ubat dan / atau toksin, mis. anorektik, iaitu ubat yang menekan selera makan
- penyakit autoimun
- Jangkitan HIV
- hipertensi portal
- kecacatan jantung kongenital
- schistosomiasis (penyakit parasit eksotik)
- anemia hemolitik kronik
- penyakit oklusi urat paru
- penyakit jantung kiri
Hipertensi arteri paru dapat berkembang dalam perjalanan pelbagai penyakit paru-paru atau hipoksia kronik, iaitu hipoksia dalam badan:
- Penyakit paru obstruktif kronik
- penyakit paru-paru interstitial
- apnea tidur yang menghalang
- hipoventilasi alveolar
- tinggal di tempat tinggi untuk jangka masa yang panjang
Penyebab hipertensi arteri pulmonari lain termasuk:
- penyakit hematologi
- penyakit metabolik, misalnya penyakit tiroid
- tekanan oleh tumor
- mediastinitis fibrosis
- kegagalan buah pinggang kronik yang dirawat dengan dialisis
Hipertensi arteri pulmonari (PAH) - gejala
Gejala pertama hipertensi arteri pulmonari dikaitkan dengan gangguan fungsi ventrikel kanan dan berlaku dalam semua bentuk hipertensi paru:
- sesak nafas, terutamanya semasa bersenam
- berasa letih dan umumnya lemah
- pengsan - terutamanya semasa bersenam
- tekanan atau sakit di dada, terutamanya dengan senaman
Malangnya, walaupun ini adalah gejala utama PAH, mereka tidak menjadi ciri penyakit ini - mereka mungkin muncul dalam perjalanan penyakit kardiovaskular dan pernafasan yang lain, jadi gambaran klinikal keseluruhan pesakit sangat penting.
Pada peringkat lanjut penyakit ini, gejala yang kurang biasa mungkin muncul:
- batuk kering dan serak, yang disebabkan oleh tekanan pada saraf laring retrograde oleh cabang kiri arteri pulmonari yang melebar
- sakit dada semasa bersenam (disebut angina) adalah hasil bekalan darah yang tidak mencukupi ke otot ventrikel kanan yang tumbuh melalui arteri koronari kanan yang menyuburkan ventrikel kanan
- hemoptisis, yang merupakan akibat pecahnya arteri bronkus yang melebar
Semasa pemeriksaan fizikal, doktor anda juga dapat melihat gejala lain:
- bengkak pergelangan kaki atau kaki
- tangan dan kaki sejuk
- sianosis (perubahan warna kebiruan pada bibir, hidung, telinga, jari dan jari kaki)
- ascites, iaitu peningkatan jumlah cecair di rongga perut
- pelebaran urat jugular
Hipertensi arteri pulmonari (PAH) - diagnosis
Dalam diagnosis hipertensi arteri pulmonari, sejumlah ujian dilakukan, tidak invasif dan invasif:
Penyelidikan tidak invasif
- X-ray dada menunjukkan pelebaran batang paru-paru dan cabang utama arteri pulmonari;
- elektrokardiogram (ECG) dapat mendedahkan tanda-tanda hipertrofi ventrikel kanan, atrium kanan, atau aritmia
- Pemeriksaan echocardiographic (yang disebut ECHO) digunakan untuk menilai struktur dan fungsi jantung
Penyelidikan invasif
- Skintigrafi perfusi paru membolehkan diagnosis tromboemboli paru
- tomografi terkompilasi spiral dada (angio CT klp) menggambarkan secara terperinci peredaran paru, arteri pulmonari dan cabangnya
- arteriografi paru mengesahkan atau mengecualikan kehadiran trombi di arteri pulmonari pada pesakit dengan hipertensi paru tromboemboli yang disyaki
- kateterisasi jantung kanan adalah satu-satunya kaedah yang membolehkan pengukuran tekanan darah secara langsung di arteri pulmonari, vena cava inferior dan superior. Diagnosis akhir biasanya dibuat berdasarkan pemeriksaan ini
Ujian kereaktifan vaskular paru juga dilakukan. Ujian ini melibatkan penyedutan zat yang mempunyai keupayaan untuk mengembangkan arteriol paru. Semasa ujian, pengukuran tekanan dan output jantung.
Elemen penting dalam diagnosis PAH juga penilaian keupayaan senaman. Ia dilakukan semasa ujian berjalan kaki selama 6 minit.
Sekiranya disebutkan di atas ujian tidak menjawab persoalan mengenai apa yang menyebabkan hipertensi arteri paru-paru, sejumlah ujian lain dilakukan, termasuk: gas darah arteri, kepekatan NT-proBNP (penanda kegagalan jantung) dan ujian spirometrik.
Hipertensi paru tidak semestinya penyakit yang membawa maut
Sumber: newseria.pl
Penilaian tahap penyakit
Tahap PAH dinilai menggunakan klasifikasi NYHA empat peringkat, kelas fungsional menentukan proses rawatan lanjut pesakit:
- Kelas I - penyakit ini tidak menghadkan aktiviti fizikal; pesakit tidak merasa keletihan, sesak nafas, sakit dada atau pra-sinkop
- Kelas II - pesakit tidak merasa tidak selesa ketika berehat, tetapi mula merasa lebih teruk semasa melakukan aktiviti fizikal yang normal - dia letih, sesak nafas, sakit dada atau presyncope
- Kelas III - pesakit tidak merasa tidak selesa semasa berehat, tetapi mesti menghadkan aktiviti fizikal. Walaupun dengan sedikit usaha, dia merasa lelah, mengalami sesak nafas, sakit dada, atau pra-sinkop
- Kelas IV - pesakit tidak dapat melakukan senaman fizikal, walaupun ketika sedang berehat, dia mungkin mengalami gejala kegagalan ventrikel kanan, sesak nafas dan keletihan.
Hipertensi arteri pulmonari (PAH) - rawatan
Rawatan hipertensi arteri pulmonari terbahagi kepada rawatan farmakologi, intervensi dan pembedahan. Dadah biasanya diberikan dengan peluh untuk mencegah gejala kegagalan ventrikel kanan dan / atau untuk melegakan mereka yang sudah ada. Terima kasih kepada farmakoterapi, juga mungkin untuk menghentikan pembentukan semula patologi saluran paru-paru.
Pada pesakit yang tidak bertindak balas terhadap rawatan farmakologi, prosedur invasif dilakukan, yang mana arteri pulmonari dan salurannya dapat diperiksa tanpa membuka dada pesakit. Hanya sebagai usaha terakhir, pembedahan dilakukan.
Rawatan farmakologi hipertensi arteri pulmonari
Dalam rawatan ubat, bergantung kepada penyebab hipertensi, beberapa kumpulan ubat digunakan:
- antikoagulan (antikoagulan) mengurangkan kelikatan darah dan dengan itu risiko pembekuan darah
- tablet air (diuretik) untuk mengurangkan pembengkakan kaki, yang berkaitan dengan kegagalan ventrikel kanan dan pengekalan cecair
- ubat-ubatan yang meningkatkan penguncupan ruang jantung dan mengurangkan kelajuan jantung (mis. glikosida jantung)
- ubat-ubatan yang melebarkan saluran, termasuk yang ada di paru-paru, menyebabkan mereka berehat (antagonis kalsium)
Satu lagi bentuk rawatan farmakologi adalah terapi yang disasarkan, yang terdiri dalam pemberian tiga kumpulan ubat: prostanoid, antagonis reseptor endothelin dan perencat fosfodiesterase jenis 5. Ubat ini mempengaruhi sel-sel endothelial di dalam dinding saluran darah yang fungsinya terganggu.
Ubat-ubatan baru dan terapi baru terus dikembangkan - bukan hanya untuk memanjangkan umur pesakit, tetapi juga menjadikan mereka sedikit lebih selesa. Baru-baru ini, ubat oral muncul dalam kumpulan ubat-ubatan yang bertindak di jalur prostacyclin (sekarang mereka adalah turunan prostacyclin), yang bukan prostacyclin tetapi molekul sintetik yang bertindak seperti bahan aktif ini. Ubat baru dalam tablet dapat menggantikan pesakit di kelas III yang berfungsi dengan bahan yang sedang menerima penyedutan, infus subkutan atau intravena.
Bentuk terakhir rawatan farmakologi adalah terapi oksigen, yang terdiri dalam pemberian oksigen dari konsentrator melalui topeng.
Rawatan pembedahan hipertensi arteri pulmonari
Bentuk rawatan pembedahan adalah septostomi atrium. Prosedur ini membuat bukaan antara atrium kanan dan kiri jantung, yang melegakan separuh kanan jantung. Kemudian darah arteri tepu dengan oksigen. Ini adalah prosedur yang dilakukan pada pesakit dengan bentuk hipertensi paru yang sangat maju.
Rawatan pembedahan hipertensi arteri pulmonari
Endarterektomi paru adalah pembedahan jantung yang dapat dilakukan pada pesakit terpilih dengan hipertensi tromboemboli paru kronik. Operasi dilakukan dalam peredaran ekstrakorporeal dalam hipotermia mendalam (penyejukan badan). Ini bermaksud bahawa semasa prosedur, aliran darah ke seluruh badan dihentikan sepenuhnya selama beberapa minit, yang membolehkan doktor mengeluarkan gumpalan dari arteri pulmonari.
Dalam kes yang melampau, perlu dilakukan pemindahan paru-paru atau paru-paru dengan jantung. Hanya mereka yang gagal menjalani rawatan konservatif yang layak untuk prosedur ini.
Pada 5 Mei, Hari Hipertensi Pulmonari Sedunia disambut. Ini adalah hari yang istimewa ketika kita harus terutama melihat masalah pesakit dan berusaha membina dialog mengenai keperluan pesakit yang paling mendesak berdasarkan penyelesaian terapi baru yang meningkatkan peluang meningkatkan kualiti kehidupan pesakit.
Tempat disiapkan sebagai sebahagian daripada kempen "Cerita Menakjubkan" mengenai hipertensi arteri paru. Kami menggalakkan anda untuk berkongsi video dan bercakap mengenai penyakit yang tidak diketahui ini untuk meningkatkan kesedaran masyarakat mengenai penyakit ini di kalangan saudara-mara, doktor dan pemimpin pendapat kami.
