Fibrosarcoma (fibrosarcoma): sebab, gejala, rawatan

Fibrosarcoma (fibrosarcoma) adalah neoplasma malignan sel spindle yang berasal dari fibroblas. Ia boleh berlaku sebagai tumor tisu lembut atau sebagai tumor tulang, baik primer maupun sekunder. Apakah penyebab perkembangan fibrosarcoma? Apakah gejala fibrosarcoma dan bagaimana ia dirawat?

Isi kandungan

1. Fibrosarcoma (fibrosarcoma): penyebab
2. Fibrosarcoma (fibrosarcoma): gejala
3. Fibrosarcoma (fibrosarcoma) pada kanak-kanak
4. Fibrosarcoma (fibrosarcoma): diagnosis
5. Fibrosarcoma (fibrosarcoma): pembezaan
6. Fibrosarcoma (fibrosarcoma): peringkat klinikal
7. Fibrosarcoma (fibrosarcoma): rawatan
8. Fibrosarcoma (fibrosarcoma): prognosis

Fibrosarcoma adalah barah yang jarang didiagnosis, hanya sekitar 3 peratus sarkoma dewasa. Ia lebih kerap didiagnosis pada orang pertengahan umur dan orang tua daripada pada kanak-kanak dan remaja. Lelaki lebih kerap sakit.

Kanser, yang tumbuh di dalam tisu, menghasilkan jisim yang padat dan dalam. Ia dicirikan oleh pertumbuhan yang perlahan, oleh itu ia memerlukan masa bertahun-tahun sebelum didiagnosis.

Kira-kira 20 peratus daripada tumor ini berkembang akibat perubahan tulang yang ada sebelum ini, seperti penyakit Paget, setelah terapi radiasi, atau sekunder terhadap infark tulang.

Fibrosarcoma biasanya tumbuh pada epifisis tulang panjang, tulang rata dan tisu dalam anggota bawah, tetapi boleh berlaku di mana sahaja di dalam badan.

Fibrosarcoma (fibrosarcoma): penyebab

Sejauh ini, belum ada faktor yang dapat menentukan berlakunya fibrosarkoma. Walau bagaimanapun, dipercayai bahawa penyinaran badan boleh memberi kesan pada pertumbuhan tumor.

Kursus penyakit yang lebih teruk pada orang dewasa dan remaja mungkin disebabkan oleh kehadiran translokasi (12, 13).

Fibrosarcoma (fibrosarcoma): gejala

Gejala khas fibrosarcoma bergantung pada lokasi dan jenis tumor histopatologi. Selalunya ia adalah jisim patologi yang menyakitkan atau tidak, kelihatan dan teraba melalui cangkang badan.

Kadang-kadang gejala pertama penyakit ini adalah patah patologi tulang neoplastik. Kulit di atas lesi mungkin berwarna merah dan tegang, kadang-kadang mengalami ulserasi.

Fibrosarcoma (fibrosarcoma) pada kanak-kanak

Fibrosarcoma adalah sarkoma tisu lembut yang paling biasa pada kanak-kanak di bawah umur satu tahun, jarang didiagnosis pada kanak-kanak berumur lebih dari 2 tahun.

Terdapat kes-kes neoplasma kongenital yang didiagnosis semasa pemeriksaan ultrasound pranatal.

Fibrosarcoma lebih kerap berlaku pada kanak-kanak lelaki berbanding kanak-kanak perempuan dan mempunyai prognosis yang baik.

Neoplasma biasanya berkembang di tisu anggota bawah, anggota atas dan batang badan, lebih jarang di kawasan kepala dan leher dan di ruang retroperitoneal.

Tidak seperti fibrosarkoma dewasa, jenis pediatrik jarang menghasilkan metastasis yang jauh, tetapi dalam kes yang jarang berlaku, ini mungkin melibatkan kelenjar getah bening, paru-paru dan ruang retroperitoneal.

Rawatan pilihan adalah pembedahan tumor neoplastik. Sekiranya terdapat tumor yang terlalu besar atau metastasis jauh, kemoterapi digunakan.

Fibrosarcoma (fibrosarcoma): diagnosis

Gambaran klinikal doktor dan hasil ujian pencitraan pesakit membawa kepada kecurigaan barah. Berikut ini digunakan dalam diagnostik pengimejan awal:

• ultrasound
• tomografi dikira
• pengimejan resonans magnetik

Yang terakhir adalah yang paling tepat dan terbaik menggambarkan perubahan pada tisu lembut.

Berdasarkan hasil ini, hanya mungkin untuk menentukan sama ada terdapat tumor di dalam tisu dan kawasan mana yang diliputi, sementara untuk menentukan jenis tumor adalah perlu untuk melanjutkan diagnosis dengan pemeriksaan histopatologi terhadap bahan tisu.

Selalunya, biopsi jarum inti digunakan untuk mendapatkan serpihan tumor. Ia adalah ujian yang dilakukan di bawah anestesia tempatan.

Bahan yang diperoleh ditandakan dengan kaedah imunohistokimia dan dinilai oleh ahli patologi di bawah mikroskop elektron.

Fibrosarcoma (fibrosarcoma): pembezaan

Fibrosarcomas harus dibezakan dari neoplasma malignan lain, seperti:

• liposarcoma (liposarcoma)
• tumor desmoid
• fibromatosis
• sarkoma sinovial
• myxosarcoma gred rendah.

Fibrosarcoma (fibrosarcoma): peringkat klinikal

Kemajuan klinikal fibrosarcoma dinilai berdasarkan klasifikasi TNM antarabangsa.

Ia menentukan 3 parameter:

• saiz tumor primer (T - tumor)
• penglibatan nodus limfa berdekatan (N - node)
• kehadiran metastasis jauh (M - metastasis).

Berdasarkan klasifikasi TNM, kaedah rawatan kanser yang optimum ditentukan.

Fibrosarcoma (fibrosarcoma): rawatan

Rawatan untuk fibrosarcoma terdiri daripada pembedahan tumor, kemoterapi dan / atau terapi radiasi (terapi kombinasi).

Rawatan awal pilihan adalah reseksi tumor yang luas dengan margin tisu sihat yang mencukupi. Dalam beberapa kes, ini mungkin bermaksud amputasi anggota badan yang terkena.

Kemoterapi digunakan pada peringkat lanjut penyakit ini dalam rawatan neoadjuvant, adjuvant dan paliatif.

Dalam kes keganasan tinggi tumor dan ukuran besar tumor primer, kemoterapi pra dan pasca operasi digunakan.

Vincristine dan dactinomycin adalah rejimen lini pertama untuk rawatan tumor kemosensitif. Penyinaran mungkin ditunjukkan dalam rawatan paliatif atau dalam rawatan berulang.

Fibrosarcoma (fibrosarcoma): prognosis

Prognosis pesakit dengan fibrosarcoma bergantung pada banyak faktor, termasuk dari:

• lokasi asal tumor
• saiznya
• jenis histologi
• pembezaan
• indeks mitotik
• selular
• kehadiran nekrosis
• kehadiran metastasis jauh.

Fibrosarcomas boleh terdiri daripada sel-sel yang dibezakan lebih kurang, yang menentukan tahap keganasannya.

Tumor yang kurang dibezakan lebih ganas daripada tumor yang terdiri daripada sel yang dibezakan dengan baik.

Fibrosarcoma dewasa adalah barah dengan prognosis yang jauh lebih buruk daripada fibrosarcoma kanak-kanak.

Selepas rawatan pembedahan dan reseksi tumor tempatan, kekambuhan mungkin berlaku pada lebih daripada 50% pesakit.

Metastasis darah muncul di lebih dari 25 peratus pesakit dan biasanya melibatkan paru-paru dan rangka aksial.

Kelangsungan hidup 5 tahun adalah 41 peratus, survival 10 tahun adalah 29 peratus.

Baca juga:

• Neurosarcoma (schwannoma malignum)
• Sarkoma rahim
• Sarkoma Ewing (tumor)
• Sarkoma Kaposi
• Sarkoma sinovial
• Chondrosarcoma

Artikel yang disyorkan: