Sindrom uremik hemolitik (HUS) - sebab, tentu saja, rawatan

Sindrom haemolytic uremic (HUS) paling kerap menyerang kanak-kanak kecil dan menyebabkan kerosakan buah pinggang akut. Ketahui apa simptom sindrom uremik hemolitik, adakah ia dapat dicegah dan bagaimana rawatannya?

Hemolytic uremic syndrome (HUS) adalah penyakit pelbagai organ, yang paling kerap didiagnosis pada kanak-kanak kecil. Semasa sindrom uremik hemolitik, kerosakan buah pinggang akut berlaku. Gangguan pembekuan darah, yang menyebabkan perubahan bekalan darah ke organ dalaman, juga merupakan kelainan yang ketara.

Isi kandungan:

1. Sindrom uremik hemolitik - apa itu?
2. Sindrom uremik hemolitik - jenis dan gejala
3. Sindrom uremik hemolitik - di mana ia boleh berlaku?
4. Sindrom uremik hemolitik - profilaksis
5. Sindrom uremik hemolitik - diagnosis
6. Sindrom uremik hemolitik - rawatan
7. Sindrom uremik hemolitik - komplikasi

Terdapat pelbagai penyebab sindrom uremik hemolitik, yang paling biasa adalah jangkitan dengan jenis bakteria tertentu. Bakteria ini, yang paling sering diperoleh melalui makanan, menghasilkan toksin yang membawa kepada gejala penyakit.

Sindrom uremik hemolitik adalah keadaan serius yang boleh menyebabkan disfungsi buah pinggang kronik.

Sindrom uremik hemolitik - apa itu?

Istilah "sindrom hemolitik uremik" terdengar agak rumit dan mungkin sama sekali tidak dapat difahami oleh orang awam. Untuk memahami intipati penyakit ini, mari kita cuba menguraikan unsur-unsur namanya.

Istilah haemolytic disebabkan oleh hemolisis yang berlaku dalam sindrom ini, iaitu proses disintegrasi sel darah merah. Kesan hemolisis adalah anemia, iaitu penurunan jumlah eritrosit dalam darah.

Bahagian kedua dari nama sindrom - uremia - menunjukkan keadaan di mana buah pinggang tidak dapat menjalankan fungsi perkumuhannya dengan betul. Kemudian, produk metabolisme berbahaya terkumpul di dalam badan. Pengumpulannya boleh menyebabkan kerosakan serius pada organ.

Kami telah mengetahui mengenai dua komponen sindrom uremik hemolitik:

• kerosakan sel darah merah
• kegagalan buah pinggang akut

Apakah proses lain yang berlaku semasa penyakit ini?

Perubahan yang sangat penting berkaitan dengan sistem pembekuan dan bahagian dalam saluran darah kecil. Dalam sindrom uremik hemolitik, endotelium, iaitu lapisan yang merupakan lapisan dalam saluran, rosak.

Disfungsi endotel membawa kepada pembentukan gumpalan darah, menyekat lumen saluran. Saluran tertutup menyebabkan gangguan bekalan darah ke organ.

Perubahan vaskular seperti itu muncul pertama di buah pinggang, yang menjelaskan kegagalan buah pinggang akut.

Dari segi sistem pembekuan, gejala khas sindrom uremik hemolitik adalah trombositopenia, iaitu pengurangan jumlah platelet dalam darah.

Sindrom uremik hemolitik - jenis dan gejala

Sekarang setelah kita mengetahui patologi mana yang menjadi sebahagian daripada sindrom uremik hemolitik, inilah masanya untuk bertanya kepada diri sendiri: apa yang menyebabkannya?

Oleh kerana etiologi penyakit ini, terdapat 2 bentuk sindrom uremik hemolitik: tipikal dan atipikal.

Bentuk khas sindrom uremik hemolitik menyumbang kira-kira 90% daripada semua kes penyakit ini.

Faktor penyebab bentuk sindrom uremik hemolitik adalah bakteria, atau lebih tepatnya - racunnya. Serotipe Escherichia coli (varian) O157: H7 dianggap sebagai patogen yang paling biasa menyebabkan sindrom uremik hemolitik. Ia juga berlaku bahawa penyakit ini disebabkan oleh bakteria jenis lain (mis. S.higella).

Ciri umum semua patogen ini adalah cara pengambilannya - mereka memasuki badan bersama dengan makanan yang dimakan.

Atas sebab ini, gejala pertama sindrom uremik hemolitik biasanya berasal dari saluran gastrousus. Mereka adalah:

• sakit perut
• cirit-birit dengan sedikit darah
• dan kadang-kadang muntah

Selepas beberapa ketika, gejala kerosakan pada organ lain menyertainya:

• anemia
• kegagalan buah pinggang akut
• trombositopenia (yang boleh menyebabkan pendarahan)

Sindrom uremik hemolitik atipikal tidak disebabkan oleh tindakan toksin bakteria.

Ia disebabkan oleh gangguan fungsi sistem kekebalan tubuh, dan lebih tepatnya salah satu komponennya - yang disebut sistem pelengkap. Kesan tindak balas imun yang tidak normal adalah sama seperti pada sindrom uremik hemolitik khas: kerosakan pada sel endotel pada pembuluh darah dan pembentukan gumpalan darah pada saluran kecil yang menyebabkan kerosakan buah pinggang.

Dalam sindrom uremik hemolitik atipikal, tidak ada gejala awal saluran gastrousus - misalnya, tidak ada ciri-ciri cirit-birit.

Bentuk sindrom uremik hemolitik ini, bagaimanapun, kadang-kadang didahului oleh jangkitan pada saluran pernafasan atas.

Penyebab lain sindrom uremik hemolitik atipikal adalah variasi yang diwarisi dalam fungsi sistem imun (kecenderungan genetik). Dalam kes ini, gejala penyakit mungkin berlaku pada keluarga dan mereka cenderung berulang.

Sindrom uremik hemolitik atipikal lebih parah dan dikaitkan dengan prognosis yang lebih teruk daripada varian biasa.

Sindrom uremik hemolitik - di mana ia boleh berlaku?

Sindrom uremik hemolitik adalah penyakit kanak-kanak. Kejadian paling besar berlaku pada kanak-kanak bongsu dan berlaku di bawah usia 5 tahun.

Sindrom uremik hemolitik juga merupakan penyebab kegagalan buah pinggang akut yang paling biasa pada kumpulan usia ini.

Namun, ini tidak bermaksud bahawa pesakit yang berumur berbeza tidak boleh mendapat penyakit ini.

Sindrom uremik hemolitik juga berlaku pada orang dewasa dan biasanya jauh lebih teruk.

Sindrom uremik hemolitik - profilaksis

Adakah mungkin untuk mencegah perkembangan sindrom uremik hemolitik?

Dalam kes varian yang disebabkan oleh toksin E. Coli (atau yang lain), pencegahan adalah untuk mengelakkan makan makanan yang berpotensi tercemar. Sumber bakteria yang paling biasa adalah daging yang tidak disediakan - mentah dan / atau kurang dimasak. Juga penting untuk minum air dari sumber yang dikawal dengan betul.

Terdapat perbincangan yang sedang berlangsung di dunia saintifik mengenai kesesuaian penggunaan antibiotik sekiranya terdapat cirit-birit berdarah yang disebabkan oleh E.Cola.

Nampaknya penggunaan antibiotik dapat mengelakkan sindrom uremik hemolitik yang disebabkan oleh toksin bakteria.

Namun, ada kajian saintifik yang mengesahkan hakikat bahawa penggunaan antibiotik menyebabkan pemusnahan sejumlah besar sel bakteria secara tiba-tiba, yang apabila dipecah melepaskan sejumlah besar toksin ke dalam aliran darah.

Atas sebab ini, antibiotik tidak digunakan secara rutin untuk mencegah sindrom uremik hemolitik.

Sindrom uremik hemolitik - diagnosis

Tahap pertama dalam diagnosis sindrom uremik hemolitik adalah sejarah perubatan dan pemeriksaan fizikal yang bertujuan untuk gejala ciri penyakit ini.

Kursus khas penyakit ini adalah cirit-birit awal dengan darah, diikuti oleh demam dan kelemahan yang teruk, diikuti dengan penurunan pengeluaran air kencing dari masa ke masa.

Walau bagaimanapun, spektrum gejala sindrom uremik hemolitik luas, dan gejala di atas mungkin tidak terdapat pada semua pesakit.

Komplikasi sindrom uremik hemolitik, seperti hipertensi arteri, penyakit kuning atau sawan, kadang-kadang dinyatakan pada pemeriksaan fizikal.

Ujian darah diperlukan untuk mengesan ciri khas sindrom uremik hemolitik. Akibat hemolisis (pemecahan sel darah merah), penurunan jumlah sel darah merah dapat diperhatikan pada smear darah.

Fragmen sel darah yang rosak dapat dilihat di bawah mikroskop - inilah yang disebut skistosit. Perubahan ciri lain adalah trombositopenia (penurunan bilangan platelet dalam darah).

Kita dapat mengesan disfungsi buah pinggang dengan menandakan apa yang disebut parameter buah pinggang. Mereka merangkumi, antara lain tahap urea dan kreatinin. Peningkatan nilai petunjuk ini menunjukkan perkembangan kegagalan buah pinggang. Sebagai akibat dari disfungsi buah pinggang, gangguan elektrolit juga boleh berlaku.

Dalam diagnosis sindrom uremik hemolitik, satu lagi ujian penting: kultur najis untuk bakteria yang mungkin menjadi penyebab penyakit ini. Biasanya strain E. coli O157: H7 atau Shigella dicari. Selain itu, adalah mungkin untuk menentukan kehadiran toksin bakteria di dalam najis.

Diagnosis sindrom uremik hemolitik atipikal sedikit berbeza dan lebih kompleks. Ia memerlukan ujian imunologi dan kadangkala genetik terperinci untuk mengenal pasti punca gangguan pada sistem imun.

Sindrom uremik hemolitik - rawatan

Setakat ini, tidak ada rawatan kausal untuk sindrom uremik hemolitik. Terapi melibatkan penggunaan pelbagai rawatan simptomatik. Dalam anemia yang sangat teruk, mungkin perlu dilakukan pemindahan produk darah (sel darah merah pekat).

Begitu juga, trombositopenia yang teruk mungkin memerlukan transfusi pekat platelet.

Kegagalan ginjal mungkin merupakan petunjuk untuk pelaksanaan terapi penggantian ginjal (dialisis peritoneal, hemodialisis atau hemodiafiltration).

Sekiranya pesakit mengalami tekanan darah tinggi, ubat-ubatan juga digunakan untuk menurunkan tekanan darah.

Kaedah utama untuk merawat sindrom uremik hemolitik atipikal adalah plasmapheresis, iaitu penyucian plasma darah. Prosedur ini membersihkan darah molekul yang dihasilkan oleh sistem kekebalan tubuh yang membawa kepada gejala penyakit.

Terdapat juga ubat yang disediakan untuk varian sindrom uremik hemolitik yang disebut Ekulizumab ini. Ini adalah persediaan yang menghalang aktiviti berlebihan sistem pelengkap, yang merupakan "pelakunya" utama yang bertanggungjawab untuk pengembangan ZHM atipikal.

Sindrom uremik hemolitik - komplikasi

Sindrom uremik hemolitik adalah keadaan serius yang boleh menyebabkan komplikasi kronik dan juga kematian. Kematian dalam sindrom uremik hemolitik dianggarkan 5%.

Komplikasi utama sindrom uremik hemolitik adalah penyakit buah pinggang kronik - ia mempengaruhi, bergantung pada sumbernya, dari 30 hingga 50% pesakit.

Selepas penyakit ini, pesakit harus berada di bawah pengawasan berterusan klinik nefrologi. Penyakit ginjal peringkat akhir mungkin menjadi alasan kelayakan untuk prosedur pemindahan buah pinggang. Kerosakan ginjal juga dapat menyebabkan hipertensi arteri (ginjal memiliki pengaruh yang signifikan terhadap pengaturan tekanan darah melalui penghasilan hormon yang disebut renin).

Prognosis yang paling serius dalam sindrom hemolitik uremik berkaitan dengan pesakit dewasa, pesakit dengan bentuk atipikal sindrom ini, serta mereka yang mempunyai penglibatan organ selain buah pinggang (mis. Sistem saraf pusat).

Bibliografi:

1. "Sindrom uremik hemolitik" Nur Canpolat, Turk Pediatri Ars. 2015 Jun; 50 (2): 73–82.
2. "Sindrom uremik hemolitik" D. Adamczuk, I. Bieroza, M. Roszkowska-Blaim, Borgis - Nowa Pediatria 2/2009, hlm. 63-67

Mengenai Pengarang

Krzysztof Białoży Pelajar perubatan di Collegium Medicum di Krakow, perlahan memasuki dunia cabaran berterusan pekerjaan doktor. Dia sangat berminat dengan ginekologi dan obstetrik, pediatrik dan perubatan gaya hidup. Pencinta bahasa asing, perjalanan dan mendaki gunung.

Baca lebih banyak artikel oleh pengarang ini