Sindrom Lennox-Gastaut adalah sindrom epilepsi yang biasanya bermula pada masa kanak-kanak dan dikaitkan bukan sahaja dengan kejang epilepsi, tetapi juga dengan gangguan intelektual. Sindrom Lennox-Gastaut sayangnya adalah penyakit serius, rawatannya sering dikaitkan dengan pelbagai kesukaran. Apa yang menyebabkan penyakit ini dan apakah pilihan rawatannya?
Sindrom Lennox-Gastaut (LGS pendeknya, berasal dari nama Inggeris Sindrom Lennox-Gastaut) adalah salah satu jenis epilepsi kanak-kanak. Gejala pertama penyakit ini mungkin muncul pada kanak-kanak dari semua peringkat usia, tetapi selalunya penyakit ini bermula pada usia 2 hingga 6 tahun. Sindrom Lennox-Gastaut boleh mempengaruhi kanak-kanak dari kedua-dua jantina, tetapi kanak-kanak lelaki berkemungkinan dua kali lebih banyak menderita daripadanya. Menurut statistik, LGS menyumbang sehingga 4% daripada semua epilepsi pada kanak-kanak.
Sindrom Lennox-Gastaut: penyebab
Secara umum, terdapat dua jenis sindrom Lennox-Gastaut. Yang pertama kadang-kadang disebut sebagai primer atau idiopatik - LGS didefinisikan seperti itu apabila tidak mungkin mencari penyebab penyakit pada anak. Jauh lebih umum, merangkumi hingga 80% daripada semua kes sindrom Lennox-Gastaut, adalah bentuk sekunder, iaitu di mana pesakit dapat menemui beberapa penyimpangan neurologi. Dalam keadaan ini, penyebab sindrom Lennox-Gastaut mungkin:
- ensefalopati
- sklerosis tuberous
- penyakit metabolik kongenital yang merosakkan sel saraf
- ensefalitis atau meningitis
- kecederaan otak yang berkaitan dengan iskemia atau hipoksia (mis. yang disebabkan semasa melahirkan)
- toksoplasmosis
- kecederaan kepala (terutamanya yang mana lobus frontal otak rosak)
Sindrom epilepsi kanak-kanak lain, sindrom West, dikaitkan dengan sindrom Lennox-Gastaut dengan cara yang tidak diketahui sepenuhnya. Ternyata sindrom West mendahului perkembangan sindrom Lennox-Gastaut pada hingga 40% dari semua pesakit LGS.
Sindrom Lennox-Gastaut: gejala
Masalah triad yang paling khas untuk sindrom Lennox-Gastaut adalah kejang yang sangat kerap, gangguan intelektual dari pelbagai peringkat dan penyimpangan EEG khas LGS.
Julat jenis kejang yang mungkin berlaku pada pesakit dengan LGS mungkin adalah yang terbesar dari sindrom epilepsi lain. Selalunya, dalam perjalanan sindrom Lennox-Gastaut, kejang tonik berlaku, yang cenderung berlaku pada waktu malam. Jenis kejang kedua yang paling kerap berlaku semasa LGS adalah kejang mioklonik, yang cenderung berlaku terutama ketika pesakit dengan LGS terlalu banyak bekerja. Kejang lain semasa sindrom Lennox-Gastaut termasuk:
- atonik
- panjang fokus
- dilipat separa
- kejang ketiadaan yang luar biasa
- tonik-klonik
Kesukaran utama dalam kes sindrom Lennox-Gestaut adalah seberapa kerap seorang kanak-kanak mungkin mengalami sawan epilepsi - dalam perjalanan individu mereka mungkin berlaku sehingga 100 kali sehari. Risiko status epileptikus juga cukup tinggi pada pesakit dengan LGS - menurut statistik, ia berlaku walaupun pada separuh pesakit dengan sindrom Lennox-Gastaut.
Gangguan intelektual pada kanak-kanak dengan sindrom Lennox-Gastaut berbeza keparahannya. Mereka terutamanya disebabkan oleh serangan epilepsi yang kerap - pada kanak-kanak yang menderita LGS, kejang berlaku berkali-kali sehari. Akibat dari fenomena tersebut adalah gangguan perkembangan psikomotor, gangguan pertuturan, gangguan tingkah laku atau masalah dengan fungsi sosial.
Sindrom Lennox-Gastaut: diagnosis
Electroencephalography (EEG), dilakukan pada waktu rehat dan semasa tidur, memainkan peranan penting dalam mendiagnosis sindrom Lennox-Gastaut. Penyimpangan yang paling biasa dijumpai dalam kajian ini adalah perlambatan aktiviti basal gelombang otak, serta pelepasan gelombang lambat yang tidak teratur paroxysmal dan kemunculan kompleks gelombang lonjakan dengan frekuensi 2-2,5 Hz.
Sekiranya kanak-kanak disyaki menghidap LGS, ujian lain juga dilakukan, terutamanya ujian pencitraan. Pencitraan resonans magnetik kepala atau tomografi yang dikira kepala digunakan untuk mencari kemungkinan penyebab sindrom Lennox-Gastaut - berkat ujian seperti itu, dapat dikesan, misalnya, fokus iskemia di otak anak.
Sindrom Lennox-Gastaut: rawatan
Farmakoterapi adalah rawatan utama untuk sindrom Lennox-Gastaut. Ubat lini pertama dalam rawatan penyakit ini termasuk:
- rufinamide
- valproates
- benzodiazepin (terutamanya clonazepam, nitrazepam, dan clobazam)
- felbamate
Ubat lain yang juga digunakan untuk merawat sindrom Lennox-Gastaut adalah:
- topiramate
- zonisamide
- lamotrigin
Tidak jarang sindrom Lennox-Gastaut gagal membaik melalui farmakoterapi dengan satu ubat, oleh itu, kombinasi ubat antiepileptik yang berlainan boleh digunakan pada pesakit yang berbeza.Secara umumnya, LGS tergolong dalam kumpulan epilepsi tahan ubat, oleh itu, kadang-kadang ia dilaksanakan pada pesakit dengan kesan selain farmakoterapi. Perubahan dalam diet dapat membantu pada beberapa pesakit dengan epilepsi refraktori, termasuk mereka yang menderita sindrom Lennox-Gastaut. Perhatian khusus diberikan kepada diet ketogenik, di mana anda harus mengambil sebilangan besar sebatian lemak sambil mengehadkan zat protein dan karbohidrat. Diet ketogenik sebenarnya dapat membantu pesakit LGS, tetapi tidak boleh digunakan sendiri - ia harus selalu dilakukan hanya setelah berunding dengan doktor, dan berada di bawah jagaan berterusannya semasa menjaga diet ini.
Dalam sindrom Lennox-Gastaut, rawatan pembedahan boleh digunakan, terutamanya apabila kaedah lain tidak memperbaiki keadaan pesakit. Prosedur yang paling biasa dilakukan dalam kes ini adalah penanaman stimulator saraf vagus dan pembedahan untuk memotong komisen otak besar (disebut calosotomy).
Sindrom Lennox-Gastaut: prognosis
Prognosis LGS agak buruk. Bahkan lebih dari 3/4 pesakit dengan unit ini, walaupun telah bertahun-tahun menjalani rawatan, mungkin tidak dapat hidup secara mandiri pada masa dewasa dan mungkin memerlukan rawatan daripada orang lain. Prognosisnya lebih teruk, mis. mereka di mana LGS didahului oleh sindrom West atau yang penyakitnya bermula lebih awal. Prognosisnya juga semakin teruk apabila pesakit mengalami sawan. Sindrom Lennox-Gastaut juga menimbulkan risiko mengalami kecederaan - pelbagai jenis kemalangan berlaku di kalangan pesakit dengan sindrom epilepsi ini lebih kerap daripada pada populasi umum.
Artikel yang disyorkan:
Epilepsi (epilepsi): sebab, gejala, rawatan
