Limfoma sel T kulit (CTCL)

Limfoma sel T kulit (CTCL) adalah penyakit tumor limfa yang jarang dan sukar didiagnosis. Penyakit ini disebabkan oleh pertumbuhan sel T yang tidak terkawal yang terletak di sistem limfatik kulit. Berbanding dengan limfoma sistemik "klasik", ia mempunyai gejala yang berbeza. Bagaimana mengenali limfoma sel T kulit? Apakah rawatannya?

Isi kandungan

1. Limfoma sel T kulit (CTCL) - penyebab
2. Limfoma sel T kulit (CTCL) - simptom
3. Limfoma sel T kulit (CTCL) - diagnosis
4. Limfoma sel T kulit (CTCL) - rawatan

Limfoma sel T kulit (CTCL) adalah salah satu daripada lebih daripada 40 jenis limfoma bukan Hodgkin.1 CTCL berbeza dengan gambaran umum limfoma kerana ia berkembang terutamanya pada kulit, bukan di kelenjar getah bening.

Punca proses neoplastik pada jenis barah ini adalah pertumbuhan limfosit T yang tidak terkawal, iaitu sel yang bertanggungjawab untuk tindak balas imun sel yang bertujuan menghilangkan "ancaman".

Limfosit pada kulit adalah tumorigenik utama untuk CTCL, tetapi melalui sistem limfa, sel limfoma kadang-kadang dapat merebak ke kelenjar getah bening melalui infiltrat limfatik dan / atau ke organ dalaman.

Jenis CTCL yang paling biasa adalah:

• mycosis fungoides (MF)
• Papulosis limfomatoid (penyakit yang sangat ringan)
• limfoma sel T besar anaplastik kulit utama (pcALCL) 2'3'4'5

Diagnosis yang cepat dan tepat dan pelaksanaan rawatan onkologi yang tepat memberi peluang kepada pesakit untuk menstabilkan proses selama bertahun-tahun dan mengurangkan beban hidup dengan penyakit ini.

Limfoma Non-Hodgkin (NHL) adalah penyebab barah kelapan terbesar di dunia pada lelaki dan kesebelas pada wanita. Dianggarkan lebih daripada 350,000 orang didiagnosis dengan limfoma ini setiap tahun.6

Limfoma sel T kulit (CTCL) menyumbang sejumlah 2-3% kes NHL dan 65-80% daripada semua limfoma kulit utama. 1.2, 3.3, 4.5, 7, 8.9, 10, 11, 12

CTCL dianggap sebagai penyakit yang jarang berlaku, iaitu menurut kriteria Agensi Ubat-ubatan Eropah (EMA), jumlah orang yang terkena penyakit itu tidak melebihi 5 daripada 10.00013.

Menurut data yang dimiliki oleh prof. Małgorzata Sokołowska-Wojdyło, dari Jabatan dan Klinik Dermatologi, Venereologi dan Alergologi, GUM, di Poland, kira-kira 2,000 orang menderita CTCL.

Mycosis fungoides, subtipe penyakit yang paling biasa, menyumbang kira-kira 60% kes CTCL.

Limfoma sel T besar anaplastik kulit utama menyumbang kira-kira 10% kes.

Limfoma sel T kulit (CTCL) - penyebab

Seperti banyak penyakit neoplastik lain, penyebab perkembangan CTCL adalah kompleks dan tidak difahami sepenuhnya - pengaruh faktor genetik, persekitaran dan imunologi ditunjukkan.

Pada masa yang sama, perhatian diberikan kepada keadaan seperti:

• pendedahan pekerjaan jangka panjang terhadap bahan kimia
• berlakunya penyakit autoimun
• dermatitis atopik
• gatal-gatal
• mengambil ubat imunosupresif
• terapi barah sebelumnya

Terdapat juga laporan mengenai kesan jangkitan bakteria atau virus tertentu.4,5,14,15

Walau bagaimanapun, harus diingat bahawa pada banyak pesakit yang didiagnosis dengan CTCL faktor seperti itu mungkin tidak wujud sama sekali.

Baca juga: Makroglobulinemia Waldenström: sebab, gejala, rawatan dan prognosis Limfoma folikular: penyebab, gejala, rawatan Limfoma Burkitt: penyebab, gejala, rawatan

Limfoma sel T kulit (CTCL) - simptom

CTCL mempunyai kursus klinikal yang berbeza berbanding dengan limfoma sistemik "klasik". Sebilangan besar pesakit mengalami gejala kulit (letusan kulit, pruritus) dari peringkat awal penyakit.

Walau bagaimanapun, tanda-tanda ini tidak spesifik dan sering dikelirukan dengan keadaan kulit yang lain (mis. Dermatitis atopik, psoriasis atau reaksi alahan). 4,11,14,15,16,17

Pada peringkat akhir CTCL, kelenjar getah bening dan organ lain diserang oleh limfoma. Pada peringkat lanjut penyakit ini, yang berikut diperhatikan:

• bisul
• jangkitan bakteria sekunder pada luka kulit
• kelenjar getah bening yang diperbesar
• serta gatal-gatal dan kesakitan kulit yang menyusahkan4,16,17

Kursus klinikal penyakit ini lambat dan memakan masa bertahun-tahun, oleh itu sangat penting untuk mengekalkan kualiti hidup terbaik bagi pesakit.

Oleh kerana manifestasi kulit yang sangat kuat dalam bentuk banyak lesi pengelupasan eritematosa, tumor infiltratif, biru-merah dengan kecenderungan untuk membentuk ulser besar, penyakit ini dengan cepat menyebabkan perasaan kurang penerimaan diri oleh pesakit dan penarikan diri dari fungsi persekitaran oleh pesakit.18, 19, 20

Penyelidikan juga menunjukkan bahawa kira-kira 40% pesakit CTCL mengalami kesakitan, dan 13% pesakit CTCL mengalami sedikit atau tidak ada kesakitan.

Pesakit, selain daripada gatal, mengalami keguguran rambut dan masalah kulit lain (meleleh, jangkitan kulit, kekeringan kulit yang kuat, mengelupas, kulit nipis dan sensitif), di samping itu, sakit kulit dan otot menyebabkan gangguan tidur, gangguan pergerakan, dan kesukaran dalam fungsi tangan.

Gejala yang disenaraikan jelas mempengaruhi fungsi fizikal, tetapi ia juga merupakan beban psikologi dan memberi kesan negatif terhadap kehidupan peribadi, sosial dan profesional pesakit.18,19

Kerana sakit, pesakit terpaksa mengurangkan waktu bekerja atau mengundurkan diri dari kerja (persaraan) ketika penyakit itu semakin meningkat. Keterlihatan lesi kulit juga menyebabkan keterbatasan dan menyebabkan peningkatan liputan kulit berbanding dengan orang yang sihat.

Kesakitan dan kepekaan kulit juga mempengaruhi aktiviti harian dan merupakan penghalang yang signifikan terhadap fungsi normal, yang disebabkan oleh kecacatan tubuh dan stigma sosial yang berkaitan. 18,19,21,22

Menurut pakar, prof. Sokołowska-Wojdyło, Jabatan dan Klinik Dermatologi, Venereologi dan Alergologi di Gdańsk

Adalah sukar untuk membuat diagnosis CTCL

Selalunya, gejala barah boleh serupa dengan perubahan kulit pada psoriasis atau eksim. Harbinger limfoma kulit yang paling biasa - mycosis fungoides - mungkin gatal, serta perubahan eritematosa dan infiltratif di kawasan yang tidak terdedah kepada sinar matahari, kadang-kadang eritroderma, iaitu keradangan kulit umum (kulit hampir seluruh badan berwarna merah). Sebilangan besar limfoma kulit mempunyai sejarah bertahun-tahun. Sebilangannya secara beransur-ansur berkembang, membawa kepada tumor yang menyakitkan dengan perpecahan, dan pada peringkat kemudian melibatkan penglibatan kelenjar getah bening dan organ dalaman.

Limfoma sel T kulit (CTCL) - diagnosis

Dalam kebanyakan kes CTCL, diagnosis awal dibuat oleh pakar dermatologi bersama dengan ahli patologi.

Pemeriksaan asas yang memungkinkan diagnosis CTCL adalah penilaian histopatologi kulit, kadang-kadang dilengkapi dengan penilaian histopatologi kelenjar getah bening atau bahagian organ yang terkena.

Sekiranya CTCL disyaki, penilaian imunofenotipik tambahan harus dilakukan, yang memungkinkan pengkelasan limfoma kepada kumpulan sel T, B atau NK.

• Pemeriksaan histopatologi - apakah itu? Kursus dan keputusan pemeriksaan histopatologi

Dalam situasi yang meragukan, apabila panel penyelidikan asas tidak memberikan diagnosis CTCL yang jelas, ia juga boleh dilengkapi dengan ujian tambahan, seperti ujian molekul, ujian pencitraan: sinar-X - sinar-X, tomografi terkomputer - CT 2,3,4,5

• Diagnosis molekul kanser

Diagnosis CTCL juga dilengkapi dengan penilaian sejauh mana lesi kulit, tahap kemajuan klinikal mereka, serta penilaian faktor-faktor yang mempengaruhi prognosis.

Menjalankan diagnosis yang tepat adalah penting dalam memilih kaedah terapi yang sesuai, dan juga dalam menilai keberkesanan rawatan yang diterapkan. 2,3,4,5,23

Limfoma sel T kulit (CTCL) - rawatan

Terapi CTCL bergantung pada subjenisnya dan juga keparahan penyakit. Pilihan rawatan yang mungkin bergantung pada subtipe CTCL termasuk rawatan tempatan, fototerapi, radioterapi, dan pada peringkat yang lebih maju, rawatan sistemik.

Pilihan rawatan tambahan untuk pesakit muda dalam keadaan umum yang baik pada peringkat lanjut penyakit ini adalah transplantasi sel induk allogenik (alloHSCT), yang boleh digunakan setelah kegagalan rawatan.

Sumber:

1. IHiT. Institut Perubatan Hematologi dan Transfusi. Jenis limfoma bukan Hodgkin. Akses: http://www.ihit.waw.pl/rodzaje-chloniakow-nieziarniczych.html
2. Sokołowska-Wojdyło M. (2013) Persatuan Onkologi Klinikal Poland. Limfoma kulit utama. Akses: http://www.onkologia.zalecenia.med.pl/pdf/zalecenia_PTOK_2013_tom2_ksiazka_2_pierwotne_chloniaki_skory.pdf
3. Sokołowska-Wojdyło M. Limfoma kulit utama. Onkologi klinikal Jilid 3. Gdańsk 2015.
4. Sokołowska-Wojdyło M, Maj J, Robak E, Placek W, Wojas-Pelc A, Jankowska-Konsur A, Olek-Hrab K, Gniadecki R, Rudnicka L. (2017) Limfoma kulit utama - garis panduan diagnostik dan terapeutik Dermatologi Poland Masyarakat. Ulas Dermatol 104 (3): 243–268.
5. Warzocha K, Robak T, Meder J, Dmoszyńska A. Neoplasma limfoproliferatif. Manual Non-Hodgkin's limfoma Interna Szczeklik Manual Perubatan Dalaman Krakow 2017.
6. http://onkologia.org.pl/chloniak-nie-hodgkina-c82-c85/
7. Sokołowska-Wojdyło M, Lech-Marańda E, Placek W, Meder J, Zaucha JM, Walewski J. (2010) Rawatan limfoma kulit utama. Cadangan Bahagian Kulit Limfoma Kumpulan Penyelidikan Limfoma Polandia (PLRG). Onkologi dalam Amalan Klinikal 6 (1): 29–47.
8. LRF. (2012) Limfoma Sel-T. Akses: https://www.lymphoma.org/aboutlymphoma/nhl/tcell/ (9.4.2018).
9. IHiT. Institut Perubatan Hematologi dan Transfusi. Limfoma sel T kulit. Akses: http://www.ihit.waw.pl/chloniak-skorny-t-komorkowy.html
10. Willemze R, Hodak E, Zinzani PL, Specht, Ladetto. (2018) Limfoma kulit utama: Garis Panduan Amalan Klinikal ESMO untuk diagnosis, rawatan dan tindak lanjut. Ann Oncol 29 (suppl_4): iv30-iv40.
11. Wilcox RA. (2016) Limfoma sel T kulit: Kemas kini 2016 mengenai diagnosis, stratifikasi risiko, dan pengurusan. Am J Hematol 91 (1): 151–165.
12. Kuśnierczyk P. (2010) Struktur dan fungsi reseptor seperti imunoglobulin sel sitotoksik semula jadi pada manusia. Kimia, Persekitaran, Bioteknologi XIV: 165–174.
13. https://www.orpha.net/orphacom/cahiers/docs/GB/Prevalence_of_rare_diseases_by_alphabetical_list.pdf
14. Sokołowska-Wojdyło M, Nowicki R. (2013) Pembezaan limfoma kulit utama dan dermatitis atopik - masalah yang semakin meningkat. Imunologi Asma Alergi 18 (1): 25-31.
15. IHiT. (2012) Institut Perubatan Hematologi dan Transfusi. Faktor risiko dan penyebab limfoma bukan Hodgkin. Akses: http://www.ihit.waw.pl/Czynniki-ryzyka-i-przyczyny-chloniakow-nieziarniczych.html
16. Willemze R, Jaffe ES, Burg G, Cerroni L, Berti E, Swerdlow SH, Ralfkiaer E, Chimenti S, Diaz-Perez JL, Duncan LM, Grange F, Harris NL, Kempf W, Kerl H, Kurrer M, et al. (2005) Klasifikasi WHO-EORTC untuk limfoma kulit. Darah 105 (10): 3768-3785.
17. Girardi M, Heald PW, Wilson LD. (2004) Patogenesis mycosis fungoides. N. Engl. J. Med. 350 (19): 1978-1988.
18. Selman LE, Beynon T, Radcliffe E, Whittaker S, Orlowska D, Child F, Harding R. (2015) "Kita semua memikul beban yang tidak kita bahagi": kajian kualitatif mengenai kesan kulit T limfoma sel pada keluarga. Br. J. Dermatol. 172 (6): 1581–1592.
19. Beynon T, Selman L, Radcliffe E, Whittaker S, Child F, Orlowska D, Morgans C, Morris S, Harding R. (2015) "Kami terpaksa menukar ke katil single kerana saya gatal pada waktu malam": kajian kualitatif mengenai pengalaman, sikap dan pendekatan untuk mengatasi pesakit dengan limfoma sel T kulit. Br. J. Dermatol. 173 (1): 83–92.
20. Wright A, Wijeratne A, Hung T, Gao W, Whittaker S, Morris S, Scarisbrick J, Beynon T. (2013) Prevalensi dan keparahan pruritus dan kualiti hidup pada pesakit dengan limfoma sel T kulit. Simptom J Sakit Menguruskan 45 (1): 114–119.
21. Orlowska D, Selman LE, Beynon T, Radcliffe E, Whittaker S, Child F, Harding R. (2018) "Ini adalah penyakit trauma, trauma untuk disaksikan." Kajian kualitatif mengenai pengalaman pengasuh keluarga yang menderita pesakit dengan limfoma sel T kulit. Br. J. Dermatol.
22. Olsen EA, Whittaker S, Kim YH, Duvic M, Prince HM, Lessin SR, Wood GS, Willemze R, Demierre M-F, Pimpinelli N, Bernengo MG, Ortiz-Romero PL, Bagot M, Estrach T, Guitart J, et al. (2011) Titik akhir klinikal dan kriteria tindak balas dalam sindrom mycosis fungoides dan Sézary: pernyataan konsensus Persatuan Antarabangsa untuk Lymphoma Kutaneus, Konsortium Lymphoma Cutaneous Amerika Syarikat, dan Pasukan Petugas Lymphoma Cutaneous Organisasi Eropah untuk Penyelidikan dan Rawatan Kanser . J. Clin. Oncol. 29 (18): 2598-2607.
23. Mitteldorf C, Grabbe S, Stadler R. (2017) WHO-Klassifikation und Clinisches Spektrum der kutanen Lymphome. Hautarzt 68 (9): 682–695.