Penyakit Marchiafava-Bignami - apakah itu dan siapa yang berisiko menghidapnya?

Penyakit Marchiafava-Bignami (MBD) adalah penyakit neurologi. Gejala termasuk demensia, masalah mobiliti, dan koma. Penyakit ini paling kerap didiagnosis pada orang yang mengambil alkohol. Bagaimana penyakit Marchiafava-Bignami dan bolehkah ia diubati?

Penyakit Marchiafave-Bignami dijelaskan pada awal abad ke-20 oleh ahli patologi Itali yang berminat dengan perubahan otak tertentu pada pesakit yang baru meninggal. Sejak penyelidikan dilakukan di Itali, penyakit ini pada awalnya dikaitkan dengan Itali dan penggunaan anggur muda yang banyak.

Hari ini diketahui bahawa penyakit ini berlaku di seluruh dunia, dan tidak bergantung pada jantina atau bangsa. Selalunya memberi kesan kepada lelaki berusia 45-60 dengan alkoholisme yang didiagnosis.

Isi kandungan:

1. Apakah penyakit Marchiafave-Bignami?
2. Apakah penyakit Marchiafave-Bignami?
3. Gejala penyakit MBD
4. Diagnosis dan rawatan penyakit Marchiafava-Bignami

Apakah penyakit Marchiafave-Bignami?

Penyakit Marchiafava-Bignami (MBD) adalah penyakit neurologi yang terutama mempengaruhi peminum berat, walaupun terdapat kes-kes yang diketahui bukan penagih yang juga menderita penyakit jarang ini.

Dalam kes mereka, penyakit ini disertai oleh perubahan neoplastik serta kekurangan nutrisi dan elektrolit, yang mungkin mempengaruhi perkembangan MBD (sayangnya, tidak ada nutrien tertentu yang dapat dikenal pasti, kekurangannya akan menyebabkan penyakit ini).

Pada masa ini, terima kasih kepada pengiraan tomografi dan pengimejan resonans magnetik yang menjadi ciri penyakit Marchiafave-Bignami lebih kerap dikesan. Sebelumnya, perubahan tersebut hanya diperhatikan pada saat bedah siasat, hari ini adalah mungkin untuk mendiagnosis penyakit semasa pesakit masih hidup.

Walaupun begitu, penyakit Marchiafava-Bignami diklasifikasikan sebagai penyakit yang jarang berlaku, iaitu penyakit yang menyerang tidak lebih dari 5 dari 10.000 orang.

Apakah penyakit Marchiafave-Bignami?

MBD dimanifestasikan dengan peningkatan perubahan di otak. Ketika penyakit ini berkembang di bahagian tengah korpus callosum, demelelinasi, nekrosis dan atrofi berlaku. Pembengkakan awal korpus callosum pada fasa akut penyakit ini biasanya melebihi kawasan nekrosis akhir.

Pada pesakit, kerosakan pada korteks serebrum di lobus frontal dan temporal lateral juga diperhatikan: degenerasi neuron dan kemunculan sel glial. Ini dipanggil Sklerosis berlapis kortikal aprikot, yang, menurut kajian baru-baru ini, selalu dikaitkan dengan penyakit Marchiafave-Bignami, dianggap sebagai sekunder kepada MBD.

Selama dekad pertama abad ke-21, dua subtipe klinikal penyakit Marchiafave-Bignami dikembangkan. Jenis A merangkumi perubahan dalam sistem piramidal (bahagian sistem saraf yang mengawal pergerakan dan postur sukarela) dan perubahan di seluruh corpus callosum.

Kerosakan ini membawa kepada koma, demensia, sawan dan akhirnya kematian. Jenis B lebih ringan dan menampakkan diri dengan lesi separa atau fokus pada corpus callosum. Pesakit dengan jenis klinikal ini menunjukkan sedikit gangguan mental dan gangguan berjalan.

Orang yang didiagnosis dengan jenis A mempunyai peratusan kecacatan yang tinggi (86%) dan kadar kematian 21%. Pesakit dengan jenis B mempunyai prognosis yang jauh lebih baik - kadar kecacatan jangka panjang hanya 19% dan kadar kematian adalah sifar - tetapi syaratnya adalah untuk berhenti dari kebiasaan dan berhenti minum alkohol.

Penyakit Marchiafava-Bignami adalah penyakit demyelining - seperti sklerosis berganda. Walaupun penyebab penyakit ini sangat berbeza, kadang-kadang mereka mesti berbeza antara satu sama lain.

Walaupun pengambilan alkohol kronik adalah penyebab MBD yang paling biasa, tetapi juga dilaporkan bahawa seseorang yang menghidap diabetes yang kurang terkawal dan tidak minum alkohol telah mengalami sindrom. Penyebab utama penyakit ini dianggap sebagai kekurangan vitamin B.

Pada masa ini, tidak ada suntikan murni vitamin B1 (tiamin) yang tersedia di pasaran Poland. Akibatnya, perlu menggunakan agen yang terdiri daripada pelbagai vitamin dalam bentuk suntikan atau bahan oral.

Gejala penyakit MBD

Ciri-ciri penyakitnya berbeza-beza dan khas dari banyak penyakit yang biasa terjadi pada orang yang mempunyai ketergantungan alkohol, seperti pendarahan subdural, sindrom Wernicke-Korsakoff, dan penyakit hati alkoholik.

Pesakit dengan MBD menderita demensia, kehilangan kesedaran, kejang, dan pada peringkat terakhir penyakit mereka jatuh koma. Ciri khas untuk mereka adalah apraxia (ketidakupayaan untuk melakukan aktiviti) pada satu sisi badan yang tidak dominan, penyebab langsungnya adalah aliran maklumat yang tidak betul dari kiri ke hemisfera kanan yang disebabkan oleh kerosakan pada serat korpus callosum.

Kadang-kadang nystagmus dan kehilangan sensasi diperhatikan. Gejala motor yang biasa adalah gegaran dan kelemahan serta kekejangan otot (mis. Paresis), gaya berjalan yang tidak normal (gaya berjalan luas), dan kekurangan refleks tendon dalam (iaitu pengecutan otot).

Diagnosis dan rawatan penyakit Marchiafava-Bignami

Sekiranya gejala menunjukkan penyakit Marchiafava-Bignami, perlu melakukan ujian elektrolit dan glukosa darah, serta ujian morfologi dan toksikologi.

Langkah seterusnya adalah melakukan pengiraan tomografi dan pencitraan resonans, yang akan memperlihatkan perubahan ciri otak MBD.

Penyakit Marchiafav-Bignami memerlukan, pertama dan terutama, pengambilan alkohol. Rawatan untuk pesakit berbeza-beza mengikut keadaan pesakit. Ini merangkumi kedua-dua kaedah yang digunakan dalam rawatan penyakit alkoholik lain (pemberian vitamin B, terutama tiamin dan folat, yang mempunyai kesan positif terhadap keadaan kekurangan zat makanan, khas pada penyakit ini, termasuk MBD. Kadang-kadang amantadine digunakan dalam rawatan penyakit Parkinson.