Penyakit Creutzfeldt-Jakob - Gejala

Definisi

Penyakit Creutzfeld-Jacob adalah penyakit yang sangat jarang berlaku, yang menampakkan diri pada manusia akibat pencemaran oleh prion, iaitu protein semulajadi tubuh tetapi yang terjadi secara tidak normal dalam penyakit ini. Protein ini terutamanya di peringkat otak dan penyakit ini juga dikenali sebagai spongiform encephalopathy. Ini menyebabkan degenerasi sel-sel sistem saraf pusat dan evolusi ke arah demensia. Tanda-tanda boleh muncul beberapa tahun selepas pencemaran, yang mod jangkitannya tidak diketahui sepenuhnya. Suntikan hormon pertumbuhan yang diekstrak daripada kelenjar pituitari manusia yang tercemar pada awal 1980-an, penggunaan bahan pembedahan tertentu atau pemindahan otak tertentu adalah laluan utama pencemaran. Terdapat beberapa bentuk penyakit Creutzfeldt-Jakob seperti bentuk idiopatik, rawak, yang merupakan bentuk yang paling kerap, bentuk yang disebabkan oleh pencemaran tisu manusia (hancur, hormon manusia), bentuk keluarga oleh mutasi genetik dan bentuk lembu dengan menggunakan otak atau saraf tunjang lembu yang dijangkiti.

Gejala

Bergantung kepada bentuk penyakit, gejala-gejala berbeza-beza sedikit, tetapi kita boleh mencari secara global yang biasa:

• masalah demensia atau kognitif penampilan dan evolusi pesat, dengan kebolehan intelektual yang berkurangan, perubahan ingatan, bahasa, organisasi ...;
• gangguan psikiatri, kemurungan atau jenis kecemasan;
• gerakan anarki dan tidak terkawal;
• perubahan neurologi pembentangan yang pelbagai.

Diagnosis

Sesetengah ujian boleh membimbing diagnosis:

• MRI dan imbasan otak adalah normal;
• amalan electroencephalogram atau EEG yang menunjukkan aktiviti elektrik otak;
• pukulan lumbar memperoleh sampel cecair cerebrospinal untuk menyiasat kehadiran protein tertentu di makmal khusus;
• Dalam kes yang biasa, anda boleh mencari gen yang bermutasi.

Diagnosis umumnya disahkan selepas kematian pesakit selepas pemeriksaan tisu otak. Penyakit Creutzfeld-Jacob adalah wajib.

Rawatan

Penyakit Creutzfeld-Jacob mempunyai prognosis yang buruk. Tidak ada rawatan sehingga kematian adalah hasil akhir penyakit. Orang yang terjejas secara beransur-ansur kehilangan fakultatif kognitif mereka. Kematian secara umum berlaku tahun selepas bermulanya gejala. Evolusi sangat cepat selepas gejala pertama muncul. Perkara yang paling penting ialah sokongan yang berdasarkan penjagaan paliatif dan sokongan sosial dan psikologi.