Sindrom paraneoplastik neurologi

Sindrom paraneoplastik neurologi adalah gangguan sistem saraf yang berlaku pada beberapa orang yang bergelut dengan barah. Walau bagaimanapun, mereka tidak disebabkan oleh pembahagian tumor atau metastasisnya ke sistem saraf. Apakah penyebab sebenar sindrom paraneoplastik neurologi? Bagaimana mengenali simptom mereka? Apakah rawatan mereka?

Sindrom paraneoplastik neurologi (NSA) adalah gangguan sistem saraf yang muncul pada beberapa pesakit barah, bagaimanapun, ia tidak disebabkan oleh tindakan tumor tempatan (penyusupan, tekanan) atau metastasisnya ke sistem saraf, kesan toksik ubat-ubatan anti-barah, lesi vaskular atau jangkitan yang wujud.

Sindrom paraneoplastik neurologi didiagnosis kurang dari 1 peratus. pesakit barah. Sehingga baru-baru ini, NSA didiagnosis hanya pada orang dengan neoplasma yang berkembang di luar sistem saraf, namun, kes NSA dijelaskan pada pesakit dengan oligodendroglioma, tumor otak yang berasal dari sel glial oligonuklear.

Sindrom paraneoplastik neurologi - penyebab dan faktor risiko

Punca sindrom paraneoplastik neurologi tidak diketahui, tetapi dipercayai bahawa mekanisme pembentukannya berkaitan dengan pengeluaran antibodi anti-tumor. Kebiasaannya, tubuh pesakit menghasilkan antibodi untuk melawan sel barah. Walau bagaimanapun, dalam kes yang jarang berlaku, mereka juga secara salah menyerang struktur sistem saraf - ini adalah antibodi onkoneuronal.

Walau bagaimanapun, tidak semua pesakit didiagnosis dengan antibodi onconeuronal walaupun terdapat diagnosis NSAID. Ini menunjukkan bahawa ada sebab lain dari sindrom ini juga. Doktor berspekulasi bahawa mekanisme metabolik mungkin berperanan dalam pengembangan NSAID. Pengaruh agen toksik atau virus juga mungkin.

Selain itu, risiko terkena NSAID diketahui lebih tinggi pada orang dengan barah tertentu, seperti barah paru-paru sel kecil, neuroblastoma, dan thymoma. Umur juga boleh menjadi faktor risiko - sindrom neurologi paraneoplastik biasanya berkembang pada orang pertengahan umur.

Sindrom paraneoplastik neurologi - jenis

Sindrom paraneoplastik neurologi - gejala

• kelemahan otot
• gangguan pergerakan
• kesukaran menjaga keseimbangan
• gangguan deria, paresis
• sawan epilepsi
• gangguan pertuturan seperti pertuturan yang tidak jelas
• masalah dengan penglihatan, seperti penurunan penglihatan secara tiba-tiba
• kekeliruan, gangguan kesedaran

Gejala NSA juga merangkumi gejala yang menunjukkan penyakit mental, seperti gangguan ingatan atau amnesia, perubahan keperibadian, perubahan tingkah laku menjadi tidak normal (hiperaktif dan pencerobohan atau sebaliknya - mood tertekan, bahkan kemurungan), halusinasi, khayalan, dll.

Gejala NSAID selalunya mendahului gejala barah

Dalam 80 peratus pada pesakit, gejala sindrom paraneoplastik neurologi mendahului daripada tumor primer. Dalam kebanyakan kes, neoplasma primer dikesan 4-6 bulan selepas bermulanya gejala NSAID. Selepas 2 tahun, risiko pengesanan barah menurun, dan setelah 4 tahun ia sangat rendah.

Sindrom paraneoplastik neurologi - diagnosis

Menentukan kehadiran antibodi onconeuronal dalam darah pesakit sangat penting untuk diagnosis NSAID. Antibodi onkoneuronal yang dijelaskan dengan baik (iaitu yang berlaku dalam sindrom neurologi yang mempunyai ciri baik dan sangat sering dikaitkan dengan kehadiran barah) adalah anti-Hu, anti-Yo, anti-Ri, anti-CV2, anti-Ma / anti-Ta dan anti -amphyphysin. Sebagai contoh, kehadiran antibodi anti-Yo dijumpai pada pesakit dengan degenerasi paraneoplastik dari cerebellum dan semasa barah ovari dan payudara. Sebaliknya, antibodi anti-amphiphizin dikesan pada pesakit dengan sindrom manusia yang kaku dan menyertai barah paru-paru sel kecil dan barah ovari.

Dalam 5-10 peratus pesakit mempunyai antibodi onconeuronal yang tidak khas dan tidak khas.

Pemeriksaan tambahan adalah pemeriksaan neuroimaging, seperti komputasi tomografi, pencitraan resonans magnetik, dan pemeriksaan PET.

Semasa diagnostik, doktor harus mengecualikan penyakit lain yang menampakkan diri mereka serupa dengan NSA, seperti sindrom cerebellar, neuropati, sindrom myasthenic asal yang berbeza, dan penyakit otot rangka.

Sindrom paraneoplastik neurologi - rawatan

Sekiranya ternyata barah itu bertanggungjawab untuk tindak balas sistem imun yang tidak tepat, keutamaan pertama adalah membuangnya. Langkah seterusnya adalah memberi ubat imunosupresif kepada pesakit, yang akan "membungkam" sistem imun. Kemudian, doktor boleh memerintahkan plasmapheresis, prosedur untuk membuang antibodi anti-neuronal dari darah.

Bibliografi

Michalak S., Klasifikasi dan pengiktirafan sindrom paraneoplastik neurologi, "Kajian Neurologi Poland" 2008, jilid 4, no. 4