Histiocytosis adalah sekumpulan penyakit hematopoietik yang jarang didiagnosis, yang diklasifikasikan sebagai penyakit di sempadan neoplastik dan pencerobohan autoimun. Penyakit dalam kumpulan ini paling kerap menyerang kanak-kanak dari 1 hingga 6 tahun, walaupun ia juga boleh berlaku pada orang dewasa. Apakah sebab dan gejala histiocytosis? Apakah rawatan penyakit jenis ini?
Histiocytosis adalah sekumpulan penyakit hematologi (haematopoietik), intinya adalah percambahan (pertumbuhan tidak terkawal) histiosit - sel-sel sistem kekebalan tubuh, yang kemudian terkumpul dalam tisu dan organ, secara beransur-ansur menyebabkan kerosakan dan kegagalannya.
Histiocytosis berlaku dengan banyak nama, termasuk penyakit Hand-Schüller-Christian, granuloma eosinofilik multifokal, penyakit kuning kronik idiopatik, LCH, dan penyakit Abta-Letter-Siwegoto.
Pada masa ini, terdapat bentuk penyakit tempatan yang melibatkan (tulang / tulang, kulit dan / atau kelenjar getah bening) dan bentuk yang disebarkan dengan penglibatan pelbagai organ, tetapi kedua-duanya sangat jarang didiagnosis (2 kes per juta). Histiocytosis paling kerap menyerang kanak-kanak dari usia 1 hingga 6 tahun.
Dengarkan apa sebab dan gejala histiocytosis. Ini adalah bahan dari kitaran YANG MENDENGAR. Podcast dengan petua.Untuk melihat video ini, sila aktifkan JavaScript, dan pertimbangkan untuk meningkatkan ke penyemak imbas web yang menyokong video
Menurut klasifikasi Pertubuhan Kesihatan Sedunia (WHO), terdapat 3 kelas hiperplasia histiosit:
1. Histiocytosis Sel Langerhans (LCH):
- granuloma eosinofilik
- Penyakit Tangan-Schuller-Kristian
- Penyakit Abt-Leterer-Gray
2. Sindrom hemofagositik-limfohistiocytic:
- Penyakit Rosai-Dorfman - histiocytosis sinus dengan limfadenopati besar-besaran
- limfohistiocytosis dengan hemofagositosis
3. Leukemia monositik akut:
- histiocytosis malignan
- limfoma histiocytic
Histiocytosis: penyebab
Penyebab penyakit ini tidak diketahui, tetapi sebilangan penyelidik membuat spekulasi bahawa hiperplasia histiocytes disebabkan oleh rangsangan imun yang berlebihan yang membawa kepada pengumpulan histiosit yang diubah secara patologi di pelbagai organ.
Baru-baru ini, semakin banyak perhatian diberikan kepada kemungkinan genetik histiocytosis.
Histiocytosis: gejala
Histiocytosis paling kerap berlaku dengan:
- demam
- ruam
- sakit tulang
- nodul pada kulit kepala
- bola mata terbeliak
- kelenjar getah bening yang diperbesar
- hati yang membesar
- limpa membesar
Gejala yang mungkin menunjukkan histiocytosis juga termasuk sakit gusi, kehilangan gigi dan kehilangan pramatang, dan pada yang paling muda, lonjakan lembut pada tulang peti besi kranial dan topi buaian tahan lama.
Pertumbuhan yang terencat dan kematangan seksual serta patah tulang vertebra akibat lesi pada tulang tulang belakang diperhatikan pada beberapa pesakit.
Histiocytosis: rawatan
Rawatan histiocytosis bergantung pada bentuk penyakit. Satu fokus dapat dikeluarkan (disembuhkan). Kemoterapi sistemik ditunjukkan dalam kes penyakit pelbagai sistem dan apabila fokus penyakit individu tidak dapat disembuhkan dengan kaedah lain.
Dalam kes ini, terapi biasanya merangkumi ubat sitotoksik dalam kombinasi dengan steroid sistemik.
