Penyakit Sprengel - sebab, gejala dan rawatan

Penyakit Sprengel adalah penyakit tulang yang diwarisi. Seorang kanak-kanak dengan penyakit Sprengel dilahirkan dengan bilah bahu terlalu tinggi, dan sering kali mengalami kecacatan kelahiran yang lain. Kemudian satu kaedah rawatan adalah pembedahan. Apakah sebab dan gejala penyakit Sprengel? Apa itu operasi?

Penyakit Sprengel (lat. scapula alta congenita), atau kecacatan Sprengel, adalah kedudukan tinggi kongenital skapula, iaitu salah satu daripada dua tulang tali pinggang bahu, yang dihubungkan ke humerus dan tulang selangka. Ini adalah kecacatan kongenital yang paling biasa pada tali pinggang bahu. Bergantung pada kedudukan puncak scapula, penyakit ini ringan, sederhana atau teruk.

Penyakit Sprengel biasanya hanya berlaku pada satu bilah bahu dan lebih kerap berlaku pada kanak-kanak perempuan berbanding kanak-kanak lelaki.

Penyakit Sprengel - penyebabnya

Punca penyakit tidak diketahui. Walau bagaimanapun, kerana fakta bahawa kecacatan hanya berlaku di kawasan skapula, diandaikan bahawa pada peringkat awal perkembangan janin, beberapa faktor berbahaya hanya mempengaruhi kawasan ini.

Penyakit Sprengel - gejala

Bilah bahu lebih tinggi dari yang sepatutnya. Selain itu, ia lebih kecil dan terdistorsi dibandingkan dengan yang betul. Bilah bahu mungkin sangat kecil dan setinggi sehingga dapat dirasakan di sekitar belakang kepala. Selain itu, bahagian atas skapula membongkok ke hadapan dan bahagian bawah menonjol dari dada.

Mobiliti sendi bahu juga terhad, yang disebabkan oleh kedudukan yang salah dan pergerakan terhad skapula berkaitan dengan dada. Juga, kepala cenderung condong ke arah herotan.

Pada 1/3 pesakit, sudut atas skapula disambungkan ke lengkungan vertebra serviks (yang disebut os omovertebrale).

Di samping itu, anda dapat melihat skoliosis, hipoplasia (kurang berkembang) tulang rusuk di kawasan skapula atau celah lengkungan vertebra.

Kadang-kadang penyakit ini boleh merangkumi sindrom Klipp-Feil, iaitu leher pendek kongenital (akibat daripada beberapa perubahan bentuk dan bilangan vertebra serviks), serta sindrom kongenital lain seperti sindrom Greig, sindrom Poland, sindrom Goldenhar atau persatuan VATER.

Penyakit Sprengel - diagnosis

Diagnosis dibuat berdasarkan yang disebutkan di atas gejala dan sinar-X tulang belakang serviks dan toraks, serta sendi dada dan bahu.

Penyakit Sprengel - rawatan

Kecacatan ringan tidak memerlukan campur tangan pakar bedah, selagi jarak pergerakan pada sendi bahu dipertahankan.

Dalam kes lain, operasi dilakukan untuk melepaskan skapula dari hubungan yang tidak normal dengan tulang belakang serviks (os omovertebrale) dan melepaskan dan mengikat skapula pada kedudukan yang lebih rendah. Semasa operasi, kedudukan bilah bahu yang paling simetris ditujukan, tetapi dalam praktiknya pengaturan seragam mereka tidak mungkin dilakukan, kerana ia dikaitkan dengan risiko komplikasi neurologi (semakin rendah bilah bahu bergerak, semakin besar risiko kelumpuhan brachial plexus). Oleh itu, selepas rawatan, bilah bahu akan tetap sedikit lebih pendek daripada yang sihat. Operasi dilakukan menggunakan kaedah Hijau (pelepasan skapular) atau Woodward (pelepasan paraspinal).

Pembetulan bilah bahu yang terlalu tinggi dilakukan pada kanak-kanak berumur 3 hingga 5 tahun. Kemudian, ubah bentuk mungkin lebih sukar untuk dibetulkan. Di samping itu, risiko kerosakan pada brachial plexus meningkat (mampatan plexus antara tulang selangka dan tulang rusuk atas).

Selepas operasi, latihan diperlukan untuk meningkatkan jarak pergerakan pada sendi bahu dan untuk menguatkan otot-otot ikat bahu.

Bibliografi:

Kompendium ortopedik, disunting oleh Kusz D., PZWL Medical Publishing, Warsaw
Ortopedik dan pemulihan Wiktor Dega, disunting oleh Marciniak W., Szulc A., Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warsaw

Baca juga: Sindrom bahu yang menyakitkan: gejala dan rawatan penyakit bahu Bagaimana kecederaan sendi bahu berkembang? Rawatan kecederaan bahu. Latih bahu - anda akan mengelakkan radang sendi bahu yang menyakitkan