Hyperammonaemia (peningkatan tahap amonia) - Sebab, gejala dan rawatan

Hyperammonaemia bermaksud peningkatan kadar amonia dalam darah. Ini adalah ketika gejala seperti kekeliruan, kekeliruan dan mengantuk muncul, atau sebaliknya - pergolakan atau bahkan serangan, yang mungkin disalah anggap sebagai beberapa penyakit mental. Ini dapat menunda diagnosis yang betul, dan jika pesakit tidak dirawat tepat pada waktunya, dia mungkin akan mati. Apakah sebab dan gejala hiperammonaemia lain? Apakah rawatannya?

Hyperammonaemia adalah tahap amonia di atas normal dalam darah.Amonia adalah bahan yang dihasilkan oleh bakteria usus untuk mencerna protein dalam usus. Biasanya diangkut dari usus ke hati, di mana ia diubah menjadi urea dan glutamin (yang disebut kitaran urea), dan kemudian dikeluarkan dari tubuh melalui ginjal, dan kemudian bersama dengan air kencing. Darah seorang lelaki biasanya mengandungi 27-102 μg / dl (16-60 μmol / l) ammonia, dan 19-87 μg / dl (11-51 μmol / l) ammonia dalam darah seorang wanita. Sekiranya tahap darahnya berada di atas julat normal, ini bermakna ia tidak dimetabolisme dengan betul dan dikeluarkan dari badan.

Hiperammonaemia (peningkatan tahap amonia) - penyebabnya

Terdapat hiperammonaemia primer dan sekunder. Yang pertama disebabkan oleh mutasi genetik yang menyebabkan kekurangan enzim yang terlibat dalam penukaran ammonia menjadi urea di hati. Maka proses metabolisme dan penyingkiran ammonia dari badan tidak berjalan dengan baik.

Walau bagaimanapun, penyebab hiperammonaemia sekunder adalah kegagalan hati (contohnya sirosis, hipertensi portal), kerana organ inilah yang terlibat dalam penukaran ammonia menjadi urea. Di samping itu, peningkatan kadar amonia darah mungkin menunjukkan penyakit buah pinggang akut atau kronik. Sebab lain yang mungkin menyebabkan hiperammonaemia sekunder termasuk:

• pendarahan gastrousus
• merokok
• minum alkohol
• Keletihan otot (mis. Disebabkan oleh kegagalan pernafasan atau kecemasan) kerana otot menghasilkan ammonia semasa bersenam

Di samping itu, hiperammonaemia boleh berlaku semasa sindrom Reye. Ia juga boleh disebabkan oleh pengambilan ubat-ubatan tertentu, seperti asam valproik (digunakan untuk merawat epilepsi dan gangguan bipolar).

Hiperammonaemia (peningkatan tahap amonia) - gejala

Apabila amonia tidak dimetabolisme dan dibersihkan dari badan dengan betul, ia akan menumpuk di dalam darah dan otak (amonia mempunyai keupayaan untuk melintasi penghalang darah-otak), merosakkannya dan menyebabkan ensefalopati (perubahan organik di otak yang disebabkan oleh kerosakan pada otak). Kemudian gejala muncul, seperti:

Orang dengan hiperamonaemia boleh menjadi keliru dan mengantuk, atau gelisah atau agresif

• sakit kepala
• kecacatan kognitif
• kekeliruan
• ikatan
• gegaran otot
• pernafasan cepat atau dalam
• rasa mengantuk berlebihan yang kemudiannya boleh menjadi koma

Paling teruk, ensefalopati boleh membawa maut.

Hyperammonaemia (peningkatan tahap amonia) - diagnosis

Sekiranya disyaki hiperammonaemia, ujian darah dilakukan untuk memeriksa tahap amonia dan glutamin dalam darah.

Hyperammonaemia (peningkatan tahap amonia) - rawatan

Pesakit diberi ubat yang menurunkan kadar ammonia dalam darah dan glukosa dan lipid intravena. Lebih-lebih lagi, badan pesakit harus dihidrasi dengan betul sehingga ginjal dalam keadaan baik.

Dalam beberapa kes, mungkin perlu melakukan apa yang disebut hemodialisis, iaitu membersihkan darah toksin dan bahan berbahaya lain (dalam kes ini, ammonia).

Baca juga: Gangguan keseimbangan asid-basa ACIDIC LACTIC ACID - sebab, gejala dan rawatan Ketoasidosis (diabetes): sebab, gejala dan rawatan