Sarkoma Kaposi - sebab, gejala, rawatan

Sarkoma Kaposi adalah tumor malignan tisu lembut asal vaskular yang mempengaruhi kulit, membran mukus dan organ dalaman.Sarkoma terdiri dari sekelompok sel fusiform, saluran darah yang tidak normal, eritrosit ekstravasasi (iaitu yang telah melewati saluran darah) dan penyusupan leukosit.

Isi kandungan

1. Sarkoma Kaposi - penyebab
2. Apakah simptom sarkoma Kaposi?
3. Rawatan sarkoma Kaposi
4. Prognosis pada sarkoma Kaposi

Sarkoma Kaposi adalah tumor ganas yang berasal dari vaskular. Ia timbul dan berkembang secara multifokal dari sel-sel saluran limfa dan saluran darah, dan sering membentuk tumor ungu yang luas.

Lebih daripada 90 peratus pesakit sarkoma Kaposi adalah pembawa virus HHV-8.

Sarkoma Kaposi adalah neoplasma yang jarang berlaku di seluruh populasi, tetapi kejadiannya sangat bergantung pada wilayah geografi dan bentuk klinikal.

Pada tahun 2012, sebanyak 44.000 kes dilaporkan, 85% daripadanya berlaku di wilayah Afrika.

Kajian epidemiologi di Eropah telah menunjukkan kejadian 0.3 kes per 100,000 orang setiap tahun, menjadikan sarkoma Kaposi sebagai barah yang jarang berlaku.

Berdasarkan gambaran klinikal dan data epidemiologi, 4 bentuk sarkoma Kaposi dibezakan:

• bentuk klasik - paling kerap mempengaruhi lelaki tua di rantau Mediterranean
• bentuk endemik - ia menyangkut kes yang direkodkan di Afrika Tengah
• bentuk wabak - dikaitkan dengan AIDS
• bentuk iatrogenik - paling biasa selepas rawatan imunosupresif atau pemindahan organ

Dua bentuk sarkoma terakhir paling biasa di Poland.

Bentuk klasik paling sering mempengaruhi lelaki berusia 60-70 di lembah Mediterranean, iaitu Israel, Itali, Yunani dan Turki.

Jenis wabak ini berkait rapat dengan penularan HIV, dipercayai bahawa sekitar 30% pembawa HIV yang tidak dirawat akan mengembangkan sarkoma Kaposi, tetapi berkat pengenalan ubat-ubatan anti-HIV, kemungkinan untuk mengurangkan kejadian barah ini secara signifikan dalam kumpulan pembawa.

Sarkoma Kaposi - penyebab

Punca sarkoma Kaposi tidak difahami sepenuhnya.

Ciri yang umum terdapat pada semua jenis sarkoma adalah jangkitan dan pengaktifan sel vaskular oleh virus HHV-8, iaitu virus herpes onkogenik jenis 8, juga dikenal sebagai KSHV (virus herpes yang berkaitan dengan sarkoma Kaposi).

Kajian menunjukkan bahawa 80-100% pesakit dengan sarkoma Kaposi mempunyai antibodi terhadap virus HHV-8, sementara pada populasi umum peratusan ini sekitar 1%.

Argumen lain yang menyokong hubungan jangkitan HHV-8 dengan sarkoma adalah hakikat bahawa antibodi HIV-8 telah dikesan pada pembawa HIV beberapa minggu atau bahkan beberapa bulan sebelum bermulanya gejala sarkoma.

Virus HHV-8 menjangkiti kesihatan sel endotel (iaitu sel-sel yang melapisi bahagian dalam saluran darah) dan kemudian menjadi tidak aktif. Faktor pengaktifan yang menyebabkan virus membiak meliputi:

• keradangan
• penggunaan imunosupresan selepas pemindahan organ
• Virus HIV
• faktor persekitaran, yang merangkumi, antara lain, gigitan serangga penghisap darah di wilayah Afrika, yang menjadi penyebab sarkoma Kaposi endemik

Apabila faktor pengaktifan muncul, virus membiak dalam sel yang sihat dan berturut-turut.

Sebahagian daripadanya mengubah sel normal menjadi sel gelendong, yang merupakan ciri khas sarkoma Kaposi. Proses sedemikian disebut transformasi neoplastik.

Penyebaran sel yang tidak normal menyebabkan gejala klinikal khusus untuk sarkoma.

Fungsi penting dalam pertumbuhan sarkoma Kaposi dimainkan oleh proses neoangiogenesis di kawasan tumor, iaitu pembentukan saluran darah baru yang sering terbentuk secara tidak normal, yang memungkinkan bekalan darah ke tumor dan pertumbuhannya.

Oleh itu, agar sarkoma Kaposi muncul, diperlukan jangkitan dengan virus HHV-8, diikuti dengan berlakunya keadaan yang baik untuk penggandaannya, yang menyebabkan munculnya gejala tumor.

Bentuk sarkoma juga dapat dinilai berdasarkan faktor yang menyebabkan pengaktifan virus.

Apakah simptom sarkoma Kaposi?

Terdapat tiga peringkat dalam sarkoma Kaposi - yang pertama adalah penampilan bintik-bintik merah-biru dan ungu pada kulit, yang berubah menjadi penyusupan berbentuk cakera, yang membentuk nodul ketika penyakit itu berlanjutan.

Perubahan serupa juga boleh berlaku pada membran mukus dan organ dalaman, yang menyebabkan ulserasi dan, akibatnya, kegagalan.

Gejala dan perjalanan sarkoma Kaposi berbeza-beza bergantung pada bentuk penyakit ini.

Bentuk klasik sarkoma Kaposi, yang jarang dijumpai di garis lintang kita, dicirikan oleh adanya pesawat kebiruan yang perlahan tumbuh di kaki dan kaki bawah, yang, ketika penyakit ini berkembang, mengeras dan menebal, membentuk tumor yang cenderung mengalami ulserat dan berdarah akibat trauma.

Seiring berjalannya waktu, perubahan berlaku ke paha, batang badan, lengan, dan muka. Mereka jarang menempati selaput lendir dan organ dalaman.

Sarkoma endemik Kaposi hanya terdapat di Afrika Tengah, di mana ia menyumbang kira-kira 10% daripada semua kanser. Kursusnya jauh lebih agresif daripada kes sarkoma lain. Ia dicirikan oleh pertumbuhan tumor yang pesat serta penglibatan membran mukus dan organ dalaman, dan juga otot dan tulang.

Jenis iatrogenik sarkoma Kaposi adalah khusus untuk pesakit yang menerima ubat imunosupresif setelah pemindahan organ atau dalam perjalanan penyakit autoimun.

Luka kulit tidak terhad pada anggota badan dalam jenis ini, ia boleh merebak ke seluruh permukaan badan. Pada jenis iatrogenik, lesi kulit merosot setelah penghentian atau perubahan terapi imunosupresif.

Bentuk wabak sarkoma Kaposi yang berkaitan dengan HIV adalah penanda kulit yang paling khas untuk kekurangan imunodefisiensi (AIDS). Bentuk ini dicirikan oleh cara yang agresif dan penglibatan khas kulit wajah pada awal penyakit ini.

Lesi kulit adalah ulseratif. Penglibatan mukosa lelangit, yang tidak pernah terdengar dalam bentuk sarkoma lain, amat membimbangkan. Semasa penyakit itu berkembang, penglibatan batang, anggota badan, membran mukus dan organ dalaman, termasuk jantung, diperhatikan.

Gejala klinikal adalah asas untuk mengesyaki sarkoma Kaposi, terutama pada pesakit HIV-positif dan imunosupresif.

Diagnosis akhir dibuat berdasarkan pemeriksaan histopatologi bahan yang dikumpulkan oleh biopsi.

Ujian pencitraan sangat berguna sekiranya disyaki terlibat organ dalaman.

Rawatan sarkoma Kaposi

Rawatan sarkoma Kaposi bertujuan untuk mengurangkan perkembangan penyakit ini, tetapi tidak membawa kepada pemulihan sepenuhnya.

Rawatan pembedahan digunakan untuk menghalang perkembangan penyakit tempatan, dan untuk mendapatkan kesan kosmetik yang memuaskan.

Sarkoma Kaposi sensitif terhadap kemoterapi dan radioterapi, oleh itu rawatan ini digunakan secara individu atau serentak mengikut keadaan klinikal pesakit.

Bagi jenis yang berkaitan dengan HIV, perkara yang paling penting adalah pelaksanaan segera atau intensifikasi rawatan antivirus. Kemoterapi dan radioterapi digunakan sebagai langkah sokongan.

Dalam bentuk iatrogenik yang disebabkan oleh penggunaan ubat imunosupresif, gangguan atau pengurangan dos boleh menyebabkan pengurangan sarkoma Kaposi secara spontan.

Terapi radiasi digunakan pada pasien yang tidak dapat menghentikan pengobatannya.

Prognosis pada sarkoma Kaposi

Dengan mengambil kira semua bentuk sarkoma Kaposi, kelangsungan hidup 5 tahun adalah sekitar 75%.

Prognosis jauh lebih baik pada pesakit dengan hanya kulit yang terlibat, tetapi jauh lebih buruk pada pesakit dengan penglibatan mukosa dan organ dalaman.

Bibliografi:

1. Maciej Krzakowski, Piotr Potemski, Krzysztof Warzocha, Pior Wysocki: Onkologi klinikal. T. II. Melalui Medica, 2015.
2. Vinay Kumar, Ramzi S. Cotran, Stanley L. Robbins, ed. separuh. Włodzimierz T. Olszewski: Patologi Robbins, Elsevier Urban & Partner, 2005.

Mengenai pengarang Lek. Agnieszka Michalak Lulusan Fakulti Perubatan Pertama di Universiti Perubatan Lublin. Kini menjadi doktor semasa magang pascasiswazah. Di masa depan, dia merancang untuk memulakan pengkhususan dalam hematoonkologi pediatrik. Dia sangat meminati bidang pediatrik, hematologi dan onkologi.