Polineuropati demyelinasi keradangan kronik

Polineuropati demyelining radang kronik adalah penyakit di mana terdapat kerosakan progresif pada serat saraf pada sistem saraf periferal. Patogenesis penyakit ini tidak sepenuhnya jelas, tetapi dapat dilihat dengan jelas bahawa ia berkaitan dengan kelainan fungsi sistem imun pesakit. Apa simptom polinuropati demyelining radang kronik, berdasarkan ujian mana ia dapat didiagnosis dan apakah pilihan rawatan untuk entiti ini?

Isi kandungan:

1. Polyneuropathy demyelining radang kronik: penyebab
2. Polineuropati demyelinasi keradangan kronik: gejala
3. Polineuropati demyelining keradangan kronik: diagnosis
4. Polineuropati demyelinasi keradangan kronik: rawatan
5. Polyneuropathy demyelining keradangan kronik: prognosis

Polyneuropathy demyelining keradangan kronik (CIDP) pertama kali disebut dalam literatur perubatan pada akhir abad ke-19 - kemudian, tepat pada tahun 1890, pakar neurologi Jerman Hermann Eichhorst menerangkan kes pertama penyakit ini.

Sebaliknya, penyakit ini jarang mendapat perhatian, kerana ia agak jarang berlaku - dianggarkan bahawa CIDP mempengaruhi beberapa (5-7) daripada 100,000 orang. Pada lelaki, penyakit ini muncul dua kali lebih kerap daripada pada wanita, dan biasanya gejala pertama polyneuropathy demyelining radang kronik muncul pada 4-5. dekad kehidupan.

Polyneuropathy demyelining radang kronik: penyebab

Punca sebenar polineuropati demyelining radang kronik tidak diketahui. Masalahnya sering disertakan dalam kumpulan penyakit autoimun - penyelewengan dalam fungsi sistem imun mereka dapat dilihat pada pesakit dengan CIDP. Dalam perjalanan penyakit ini, ke infiltrat inflamasi di sekitar serat saraf, di mana makrofag dan limfosit T terlibat.

Hasil reaksi keradangan pada pesakit dengan CIDP adalah pemusnahan sarung myelin yang mengelilingi serat saraf, yang bertanggungjawab untuk gejala ciri polinuropati demyelinasi keradangan kronik pada pesakit.

Sama seperti orang CIDP sebenarnya sangat mudah untuk mengenal pasti fenomena yang berkaitan dengan autoimun, kesukaran timbul ketika cuba menjelaskan kejadian reaksi jenis ini. Sejauh ini, tidak ada antibodi yang menyokong proses patologi yang berlaku pada pesakit dengan unit ini yang diketahui, dan tidak ada antigen yang boleh digunakan untuk menghubungi reaksi autoimun yang membawa kepada pemusnahan ciri selubung myelin CIDP.

Satu-satunya perkara yang berjaya dibuat oleh para saintis adalah bahawa polinuropati demyelinasi keradangan kronik kadang-kadang muncul bersamaan dengan keadaan lain - diabetes, jangkitan HIV, gammapathy monoklonal yang tidak dapat ditentukan dan lupus eritematosus sistemik adalah contoh unit tersebut. sarkoidosis dan barah tertentu.

Polineuropati demyelinasi keradangan kronik: gejala

Gejala utama polyneuropathy demyelining radang kronik adalah kelemahan otot di lengan dan kaki. Kedua-dua otot distal dan proksimal terganggu semasa penyakit ini, juga menjadi ciri bahawa gejala-gejala itu simetris dan secara beransur-ansur bertambah buruk dari masa ke masa.

Sebilangan besar pesakit mengalami disfungsi motor, dan di samping itu, pelbagai gangguan deria (seperti kehilangan sensasi, tetapi juga sensasi sensasi yang tidak biasa, seperti mati rasa atau menyengat) juga ditemui. Di samping itu, pesakit dengan CIDP juga mengalami kehilangan refleks tendon yang lemah atau bahkan lengkap, dan mungkin juga mengalami gangguan dari segi getaran.

Sebagai tambahan kepada gejala khas CIDP yang disenaraikan, pesakit boleh menghidap jenis penyakit lain, yang mungkin termasuk:

• menerima gambar berganda,
• perasaan kelemahan umum,
• gangguan keseimbangan,
• kesukaran menelan.

Polineuropati demyelining keradangan kronik: diagnosis

Pada mulanya, pemeriksaan neurologi dilakukan pada pesakit yang gejalanya mungkin menunjukkan polyneuropathy demyelining radang kronik. Setelah mereka menemui penyimpangan ciri penyakit ini, ujian tambahan diperintahkan, yang memungkinkan untuk mengesahkan CIDP dan mengecualikan kemungkinan penyebab penyakit pesakit lain.

Penyakit dengan mana polinuropati demyelinasi keradangan kronik harus dibezakan terutamanya neuropati motor multifokal, polinuropati menjadi salah satu elemen sindrom POEMS dan sindrom Guillain-Barre.

Apabila disyaki polineuropati demyelining keradangan kronik, salah satu ujian pertama yang dilakukan pada pesakit adalah elektromiografi (EMG). Kelainan dalam kajian ini yang dapat mengesahkan diagnosis CIDP termasuk melambatkan pengaliran impuls pada serat saraf, adanya blok konduksi separa dan peningkatan latensi potensi motor.

Pada pesakit dengan kecurigaan unit ini, tusukan lumbal juga diperintahkan: pada pesakit dengan polinuropati demyelinasi keradangan kronik cecair serebrospinal, peningkatan jumlah protein biasanya dijumpai dengan sitosis cairan normal.

Kadang-kadang biopsi serat saraf dilakukan, yang memungkinkan untuk mencari infiltrat inflamasi dari limfosit T dan makrofag, tetapi juga untuk memperhatikan proses demyelinasi dan remyelinasi serat saraf. Pada beberapa pesakit, ujian pencitraan kadang-kadang diperintahkan - sebagai contoh, semasa MRI adalah mungkin untuk memerhatikan perubahan keradangan dalam akar saraf atau hipertrofi plexus saraf, yang boleh berlaku semasa CIDP.

Polineuropati demyelinasi keradangan kronik: rawatan

Dalam rawatan polineuropati demyelining keradangan kronik, interaksi yang difokuskan pada gangguan sistem imun adalah yang paling penting. Oleh kerana keperluan ini, persediaan asas yang ditetapkan kepada pesakit yang menderita keadaan ini adalah glukokortikosteroid dan diberikan dalam bentuk infus imunoglobulin intravena.

Pada pesakit dengan bentuk CIDP yang teruk, plasmapheresis dan agen imunosupresif lain (seperti siklofosfamid, siklosporin atau mikofenolat mofetil) juga digunakan. Penyertaan secara berkala dalam aktiviti pemulihan sangat penting bagi pesakit untuk mengekalkan kecergasan psikomotorinya selama mungkin. Juga penting untuk merawat keadaan yang mungkin menyumbang kepada timbulnya gejala CIDP, seperti diabetes dan sarcoidosis.

Polyneuropathy demyelining keradangan kronik: prognosis

Kursus polineuropati demyelinasi keradangan kronik sangat berbeza - malangnya penyakit ini cenderung untuk meneruskan keadaan pengampunan dan kambuh. Walau bagaimanapun, rawatan yang betul dan berkesan dapat melambatkan perkembangan penyakit atau membawa kepada pengampunan sepenuhnya dari gejala yang berkaitan - terima kasih, walaupun pada hampir separuh pesakit (rata-rata dalam 4 daripada 10 orang yang dirawat) gejala polinuropati demyelinasi keradangan kronik hilang sepenuhnya.

Sumber:

1. Siemiński M., Ossowka A., polyneuropathy demyelining radang kronik, Polski Przegląd Neurologiczny 2013; 9 (2): 47–54
2. Dimachkie M.M., Barohn R.J., Polyneuropathy Demyelinating Inflammatory Chronic, Curr Treat Options Neurol. 2013 Jun; 15 (3): 350–366, akses dalam talian: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3987657/
3. Mathey E.K. et al., demyeliningpolyradiculoneuropati keradangan kronik: dari patologi hingga fenotip, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2015; 0: 1-13. doi: 10.1136 / jnnp-2014-309697, akses dalam talian: https://jnnp.bmj.com/content/jnnp/early/2015/02/12/jnnp-2014-309697.full.pdf

Mengenai Pengarang

Tunduk. Tomasz Nęcki Lulusan perubatan di Universiti Perubatan di Poznań. Seorang pencinta laut Poland (dengan senang hati berjalan-jalan di tepiannya dengan fon kepala di telinganya), kucing dan buku. Semasa bekerja dengan pesakit, dia fokus untuk selalu mendengarkan mereka dan menghabiskan banyak masa yang mereka perlukan.

Baca lebih banyak teks oleh pengarang ini