Ceruloplasmin (ferroxidase) - berfungsi dalam badan

Ceruloplasmin (ferroxidase) adalah protein dengan ion tembaga dalam strukturnya. Ia dianggap sebagai protein tembaga utama dalam plasma manusia. Kepekatan enzim ini diuji ketika metabolisme tembaga disyaki. Apa yang dapat ditunjukkan oleh keputusan ujian? Apakah fungsi ceruloplasmin dalam tubuh manusia?

Ceruloplasmin (ferroxidase) adalah protein yang tergolong dalam oksidase multimerik, iaitu enzim yang mengandungi atom tembaga, yang mampu menjadi pemangkin pengoksidaan substrat. Ia adalah protein pembawa tembaga yang paling penting dalam darah. Ceruloplasmin juga berperanan dalam metabolisme zat besi dalam badan kita.

Ceruloplasmin - fungsi

Ceruloplasmin adalah enzim yang disintesis dalam hati. Ia mengandungi 6 atom tembaga dalam struktur proteinnya. Dia bertanggungjawab untuk pengangkutan logam tersebut. Lebih daripada 95% tembaga yang diangkut ke dalam badan berkaitan dengan ceruloplasmin.

Aktiviti enzimatik protein yang dijelaskan berkenaan dengan penukaran ion besi 2+ menjadi ion besi 3+ teroksida. Berkat ini, ia membantu pengangkutan unsur ini ke dalam badan.

Kepekatan ceruloplasmin normal dalam badan yang sihat ialah 20-50 mg / dL.

Ceruloplasmin dalam proses antioksidan

Cerruplasmin, selain fungsi yang berkaitan dengan pengangkutan tembaga dan transformasi ion besi, juga memiliki kemampuan untuk menghilangkan radikal superoksida. Jet adalah bentuk oksigen reaktif yang, jika tidak dinyahaktifkan, boleh menyebabkan kerosakan pada tubuh.

Ceruloplasmin dalam proses oksidatif

Ceruplasmin juga bertanggungjawab untuk melakukan tindak balas pengoksidaan. Enzim ini mengaktifkan pengoksidaan pelbagai sebatian kompleks dalam badan. Kumpulan ini merangkumi:

norepinefrin
serotonin
sebatian sulfhydryl
asid askorbik

Bilakah ceruloplasmin turun?

Oleh kerana ceruloplasmin disintesis di hati, kepekatannya dalam darah menurun semasa gangguan organ ini.

Penyebab lain tahap rendah ceruloplasmin dalam darah:

kecenderungan genetik
tahap tembaga rendah dalam badan yang berkaitan dengan kekurangan zat makanan
penyerapan tembaga yang tidak mencukupi dari usus - Penyakit Menkes (penyakit rambut kerinting)
Penyakit Wilson
berlebihan vitamin C
sindrom nefrotik

Kepekatan ceruloplasmin dalam darah berkaitan dengan jumlah tembaga di dalam badan. Bentuk enzim tanpa ion logam disebut apoceluroplasmin. Ia tidak stabil dan reput sekiranya ion tembaga tidak melekat padanya.

Bilakah tahap ceruloplasmin terlalu tinggi?

Ceruloplasmin tergolong dalam protein fasa akut yang disebut. Ini bermakna tahapnya meningkat semasa proses keradangan di dalam badan. Nekrosis tisu dan keradangan kronik boleh menyebabkan peningkatan sintesis enzim ini di hati.

Tahap ceruloplasmin yang lebih tinggi daripada biasa berlaku apabila:

keracunan tembaga
kekurangan zink
kehamilan
mengambil pil perancang hormon
limfoma
keradangan
artritis reumatoid
tekak tekak
Penyakit Alzheimer
skizofrenia

Mutasi gen pengekodan ceruloplasmin

Mutasi dalam maklumat genetik untuk ceruloplasmin sangat jarang berlaku. Penyakit yang disebabkan oleh jenis kerosakan ini adalah aceruloplasemia. Akibatnya, terdapat pengumpulan zat besi yang berlebihan di dalam badan.

Pengumpulan logam ini di otak membawa kepada gejala neurologi seperti:

ataksia cerebellar
demensia

Zat besi yang berlebihan juga dapat terkumpul di hati, pankreas, dan juga retina mata. Pengumpulan unsur ini boleh menyebabkan

sirosis hati
gangguan hormon
kehilangan penglihatan

Ceruloplasmin - kajian mengenai tahap ceruloplasmin

Pengukuran ini bukan ujian standard dengan kimia darah. Ujian dilakukan dalam kes gangguan metabolisme tembaga yang disyaki serta beberapa penyakit hati.

Pengukuran kepekatan ceruloplasmin dalam darah terutama digunakan untuk mendiagnosis penyakit Wilson. Sepanjang perjalanannya, terdapat penurunan yang signifikan dalam tahap enzim yang membawa tembaga dalam plasma darah.

Sebagai tambahan kepada tahap ceruloplasmin, biasanya disarankan untuk mengukur kepekatan tembaga dalam plasma darah dan penentuan 24 jam kandungan unsur ini dalam air kencing yang dikeluarkan.

Ujian ini biasanya dilakukan pada pesakit berusia antara 20 hingga 40 tahun yang didiagnosis dengan sirosis atau hepatitis yang tidak diketahui sebabnya. Gejala tambahan yang menjadi petunjuk untuk pengukuran:

gegaran anggota badan atas
air liur
gangguan selera makan
kesukaran bergerak
gangguan komunikasi
masalah menjaga keseimbangan

Mengapa tahap ceruloplasmin turun semasa penyakit Wilson?

Penyakit Wilson berkait rapat dengan sintesis ceruloplasmin yang tidak mencukupi dari apoceruloplasmin dalam badan. Kelainan itu adalah genetik.

Semasa penyakit ini, kepekatan tembaga dalam badan meningkat. Ia berkaitan dengan gangguan pengangkutan tembaga. Akibatnya, tembaga tidak mengikat dengan betul pada protein pengangkutan.

Dalam organisma yang sihat, kelebihan unsur diekskresikan dengan hempedu dalam bentuk ceruloplasmin. Pada pesakit dengan penyakit Wilson, proses ini terganggu.

Ini disebabkan oleh penurunan sintesis ceruloplasmin dari apoceruloplasmin pada hepatosit. Sebabnya adalah kecacatan protein yang membekalkan unsur ini ke sel hati.

Tembaga tidak mencapai apoceruloplasmin pada hepatosit semasa berkumpul di dalam badan.

Semasa penyakit Wilson, ion logam terkumpul di dalam plasma dan organ termasuk hati dan otak. Proses merosakkan organ melalui kesan toksik tembaga.

Penyakit Wilson adalah kongenital, tetapi tidak menunjukkan gejala yang jelas pada tahun-tahun pertama kehidupan. Disfungsi biasanya muncul pada pesakit yang berumur antara 10 hingga 40 tahun. Kerana pengumpulan tembaga di hati, sebilangan besar pesakit mengalami sirosis atau radang hati.

Sebilangan besar pesakit dengan penyakit Wilson mengalami gangguan neuropsikiatrik. Mereka berkaitan dengan pengumpulan tembaga di otak. Gejala sistem saraf yang paling biasa adalah:

gangguan mood
Gangguan keperibadian
disfungsi kognitif
gejala psikotik

Kerana gejala yang tidak spesifik, penyakit Wilson salah didiagnosis sebagai pelbagai jenis gangguan mental, seperti skizofrenia.

Gejala ciri penyakit Wilson adalah:

menggeletar tangan
selera makan rendah
kecelaruan tulisan
air liur
ketidakseimbangan
ketegangan otot yang berlebihan
gangguan pertuturan
gangguan menelan
pergerakan sukarela

Kehadiran gejala ini mungkin menjadi petunjuk untuk menguji tahap ceruloplasmin dalam darah.

Gejala penyakit Wilson yang sangat khas adalah kemunculan lingkaran berwarna pada kornea mata. Perubahan itu disebut cincin Kayser-Fleischer. Pengesahan kehadirannya di mata adalah salah satu prosedur diagnostik.

Sastera:

"Ceruloplasmin - ujian, norma, hasil ferroxidase", Kamil Kowal doktor
Holmberg CG, Laurell CB (1948). "Penyiasatan dalam tembaga serum. II. Pengasingan Tembaga yang mengandungi protein, dan keterangan mengenai sifatnya". Skandal Acta Chem. 2: 550–56.
O'Brien PJ, Bruce WR (2009). Toksin Endogen: Sasaran untuk Rawatan dan Pencegahan Penyakit, 2 Set Jilid. John Wiley & Anak. hlm. 405–6.
Hellman NE, Gitlin JD (2002). "Metabolisme dan fungsi Ceruloplasmin". Kajian Tahunan Pemakanan. 22: 439–58.
Lagu D, Dunaief JL (2013). "Homeostasis besi retina dalam kesihatan dan penyakit". Sempadan dalam Neurosains Penuaan. 5: 24. doi: 10.3389 / fnagi.2013.00024

Mengenai Pengarang

Sara Janowska, MA PhD pelajar kedoktoran interdisipliner dalam bidang sains farmaseutikal dan bioperubatan di Universiti Perubatan Lublin dan Institut Bioteknologi di Białystok. Lulusan kajian farmasi di Universiti Perubatan Lublin dengan pengkhususan dalam Perubatan Tumbuhan. Dia memperoleh gelar sarjana mempertahankan tesis dalam bidang botani farmasi mengenai sifat antioksidan ekstrak yang diperoleh dari dua puluh spesies lumut. Pada masa ini, dalam karya ilmiahnya ia membincangkan sintesis bahan anti barah baru dan kajian mengenai sifatnya pada barisan sel barah. Selama dua tahun dia bekerja sebagai master farmasi di farmasi terbuka.